| Sıra | DOSYA ADI | Format | Bağlantı |
|---|---|---|---|
| 01. | Çocukluk Çaği Ti̇roi̇d Hastaliklari | pptx | Sunumu İndir |
Transkript
ÇOCUKLUK ÇAĞI TİROİD HASTALIKLARI Prof. Dr. Peyami CİNAZ Çocuk Endokrinoloji B. D.
HİPOTİROİDİ Konjenital (doğumsal) Akkiz (kazanılmış)
Konjenital hipotiroidi nedenleri Primer hipotiroidi Disgenezi (ektopi, hipogenezi, agenezi) Dishormonogenezis Santral hipotiroidi Geçici hipotiroidi İyot eksikliği İyot fazlalığı Anneden geçen blokan antikorlar
Çocuk ve Adölesanda tiroid hastalıkları Otoimmün tiroid hastalıkları Hashimoto tiroiditi(Jüvenil kazanılmış hipotiroidi) Graves hastalığı (uyarıcı antikorlar) Hipotiroidizm (blokan antikorlar) İnfeksiyoz tiroiditis Süpüratif tiroidit Subakut tiroidit Bağlayıcı protein anormallikleri Komplet TBG eksikliği Parsiyel TBG eksikliği TBG fazlalığı Transtiretin anormallikleri TSH reseptör mutasyonları Fonksiyon kaybı (hipotiroidizm) Fonksiyon artışı (hipertiroidizm) Tiroid hormon direnç sendromları Tiroid hormon beta reseptör mutasyonları Periferal doku direnç sendromu Pitüiter direnç sendromu Tiroid hormon membran transport defekti İodin eksikliği sendromları Guatr Mental bozuklukları Kretenizm Diffüz nontoksik guatr Nontiroidal hastalık Tiroidal neoplazi
Tiroid hastalıkları semptomlarla veya izole tiromegali ile başvurabilir Hipotiroidi, hipertiroididen daha sık ve yaygındır Tiroid nodül ve kitleleri daha nadir görülür
EMBRİYOLOJİ Dördüncü faringeal yarıktan köken alır IU 16- 17. gestasyon gününde görülebilir 7. hafta; normal yerleşim yerine göç eder 8-9. hafta; istmus ve lateral loblar gelişir 8. hafta; fonksiyon göstermeye başlar 10-12.hafta; iyot yakalamaya başlar TRH; 8. haftada başlar, 15-18.haftada artar TSH; 10-12.haftada başlar, 18-24.haftada artar 20. haftadan sonra; hipotalamo- hipofiz- tiroid aksı tam çalışmaya başlar
Tiroid Hormonları Tiroidden T4 (tetraiodothyronine veya thyroxine) ve T3 (triiodothyroine) salınır Tiroid hormon reseptörüne (THR) bağlanarak hücre düzeyinde etkili olan T3’tür Bağlayıcı proteinlerle plazmada taşınırlar (Tiroksin bağlayıcı globulin ,Prealbumin,Transthyretin, Albumin) T3 genelde TBG ve albumine bağlanır THR’ünün alfa ve beta subünitleri vardır
Hipotalamus-hipofiz-tiroid aksı
Tiroid hormon aksı TSH (tiroid stimülan hormon), ön hipofizden salınır TSH reseptörleri tiroid folikül hücresinde bulunur TSH resptör aktive mutasyonları hipertiroidi, inaktive mutasyonları hipotiroidiye yol açar TSH salınımı hipotalamik hormon olan TRH ile regüle edilir TRH, hipotalamus paraventriküler nükleustan salınır
Tiroid hormonlarının etkileri Enerji ve besin metabolizması İnorganik iyonların metabolizması Büyüme (kemik dokusu üzerine etkisi) Gelişme Beyin gelişimi (nöregenez, gliogenez, dendritik ve aksonal büyüme, snaptogenez, myelinizasyon)
Tiroid hormon sentezi Günlük yeterli iyot alımı İyodun oksidasyonu (iyodin → iyodit) Tiroglobülin sentezi Tiroid hücresine iyot transportu İyodun tiroglobulindeki tirozinlere bağlanması İyodotirozin → iyodotironin (T3, T4) TG’ e bağlı MİT, DİT, T3, T4’ lerin kolloidde depolanması TG’ in hidrolizi → MİT, DİT, T3, T4 salınımı MİT, DİT’ dan iyodotirozin deiyodinaz ile iyodun serbestleşmesi
Tiroid hormon sentezi Kolloid Folliküler hücre
T4 T3 rT3T4 Monodeiodinaz tip I-IIi i z ti I-II Monodeiodinaz tip IIIi i z ti III T3’ün %10-30’u tiroidden salınır, %70-90’ı T4’den oluşur
Hipotiroidizm Hipotiroidi, hipertiroididen daha sık ve yaygındır Çocuklarda hipotiroidinin en sık nedeni Hashimoto tiroiditidir Doğumsal Hipotiroidizm Çocukluk Adölesan
Primer nedenler Hashimoto tiroiditi (En yaygın neden) İyot alımı İyot azlığı Guatrojenler İnfeksiyöz tiroidit Baş ve boyun bölgesi radyasyonu Sistinozis Santral nedenler Akkiz Hipotiroidi Nedenleri
Hipotiroidi bulguları Soğuk İntoleransı Bradikardi Karotenemi Kaba dağınık saçlar Büyüme geriliği Kuru cilt-solukluk, anemi Kabızlık Guatr Fiziksel aktivitede azalma, yorgunluk Pubertal gecikme Erken puberte ( Van-Wyk- Grumbach Sendromu) Öğrenme problemleri Düşük akademik performans Femur başı epifiz kayması Ses kalınlaşması Galaktore Cilt lezyonları Sellar genişleme Psödotümör serebri Miksödem Fiziksel aktivite Reflekslerde Yüzde şişkinlik Hiperkolesterolemi Kas pseudohipertrofisi Sıvı retansiyonu
Primer hipotiroidi laboratuvar bulguları sT4 ve sT3 düşük TSH yüksek Tiromegali
Daha çok ergenlik çağında görülse de çocukluk ve erken yaşta da görülebilir (daha sıklıkla adölesanlarda nadiren küçük çocuklarda) Kız > Erkek(4-7/1) Tiroglobülin (AntiTg) ve peroksidaz (antiTPO) antikorları (+) Anti TPO daha spesifiktir TSH reseptör Ak(+) olabilir Down sendromu ve Turner sendromunda sık Diğer otoimmun hastalıklar birlikte görülebilir (DM, adrenal yetmezlik, vitiligo, hipoparatiroidi, inflamatuar barsak hastalığı, jüvenil artrit, otoimmün karaciğer hastalığı) Tiroid bezinde lenfosit infiltrasyonu vardır Hashimoto Tiroiditi
Genelde tiroid bezi büyüktür (irregüler, palpasyonda kaldırım taşı gibi) Klinikte ötiroid, hipotiroidi veya geçici hipertiroidi olabilir Otoimmun tiroiditin çocukluk çağında görülmesi jüvenil akkiz hipotiroidi adını alır Hashimoto Tiroiditi
Hashitoksikozis Tiroid dokusundan tiroid hormon salınımına bağlı geişen hipertiroididir. Geçicidir Göz bulguları yoktur RAI uptake’i azalmıştır TSH reseptör stimülan antikoru yüksek değildir
İyot İhtiyacı Adolesan ve erişkin 100µgr/gün Hamile ve Laktasyon 150µgr/gün 1-10 yaş 60-100µgr/gün 6-12 ay 40µgr/gün 0-6 ay 30 µgr/gün İyot eksikliği olan endemik bölgelerde 1 yaş altı 90 µgr/gün iyot almalı
İyot-hipotiroidi T4’ün %60’ı iyottur İnsanda 15-20 gr iyot vardır İyot eksikliği olan bölgelerde endemik guatr ve hipotiroidi sık görülür Yüksek iyot alımında (Wolff-Chaikoff etkisi) Tiroid hormon salınımını bloke eder Tiroid hormon sentezi bozulur Yenidoğanlarda iyot içeren antiseptiklerin cilt ve göbek bakımında kullanılması Annenin hamilelikte Amiadorone kullanması (%37 iyot içerir) yenidoğanda hipotiroidiye neden olur
Hipotalamo-hipofizer disfonksiyon Kafa travmaları Beyin tümörleri Menenjit SSS radyasyonu Doğumsal malformasyonlar Retinoid X reseptör bağlayıcılar (lenfoma tedavisi) Gen defektleri LHX3 (LIM/homeobox protein 3) Prop1 (prophet-PİT1) PIT (pitüiter transkripsiyon faktör) Santral hipotiroidi nedenleri
Santral hipotiroidi Santral hipotiroidilerin %30’unda doğumda sT4 ve TSH normaldir Süt çocukluğunda görülen ek bulgular Kolestazis Büyüme geriliği Hipoglisemi Yapısal sinir sistemi problemleri Hipofizer yetmezlik
T4 TSH ,N, hafif yüksek sT4 SSS görüntüleme TRH testi (sekonder –tersiyer ayırımı) Hipofizerde minimal TSH yükselir Hipotalamikte 60.dk.dan sonra TSH Gen analizi Santral hipotiroidi Laboratuvar
Dev hemanjiomlar Bazı süt çocukluğu dönemi hemanjiomlarında, vasküler endotel yapıdan salınan tip 3 iodotironin deiodinaz enzimi T4’ü parçalayarak hipotiroidi yapar T4 rT3 Monodeiodinaz tip IIIi i z ti III
Tiroid hormon direnci Tiroid hormon reseptör mutasyonuna bağlı tiroid hormonuna doku cevabı yoktur Tiroid bezi büyür T3 ve T4 artar TSH normal ya da hafif yüksek En sık formu tiroid hormon resptör beta genindeki mutasyonlardır Tiroid hormonuna santral dirençli olguların yaklaşık %50’sinde dikkat eksikliği, hiperaktivite ve hafif mental gerilik görülür
Vücut daha çok tiroid hormonu salgılayarak kompanze etmeye çalışır ve ilaç tedavisi gerekmez TSH salınımı çok yüksek olgularda tiromegali gelişir bu nedenle triiodotironin gün aşırı verilir Tedavi endikasyonları TSH yüksekliği Büyüme ve gelişme geriliği Konvulsiyonlar Tiroid hormon direnci
Akut tiroidit Tiroid bezinin bakteriyel enfeksiyonu Geçici hipotiroidi Tiroid bezi hassas Ateş Lökositoz Sedimentasyon hızı artışı RAI uptake’i azalmış USG’de lokal apse görülebilir
Subakut tiroidit Tiroidin viral enfeksiyonu Ateş Tiroidde hassasiyet Geçici hipotiroidi Birkaç haftada düzelir
Subklinik hipotiroidi T3 ve T4 normal TSH hafif yüksek TSH<10 ise tedavi verilmez TSH >10 ise düşük doz levotiroksin verilir
Hipertiroidizm- Graves Hipertiroidinin en sık nedeni Graves hastalığıdır Graves Hastalığında stimülan immünglobulinler tiroid bezinin büyütür 1/10000’de görülür %15’i 6-10 yaşta görülür
Hipertiroidizm klinik belirti ve bulgular Guatr Taşikardi Huzursuzluk Emosyonel labilite Yorgunluk Sinirlilik Akademik performansta azalma Oftalmopati (Nadir) Tremor Uyku bozukluğu Aşırı terleme İştah artmasına rağmen kilo kaybı veya kilo artmaması İshal
Graves’te remisyonu güçleştiren nedenler Tiroid bezi büyükse (normalin 2-3 misli ve daha büyükse) 12 yaş altı Tiroid reseptör antikorları yüksekse Tanı anında sT4 çok yüksekse( 4ng/dl’nin üzerinde)
Hipertiroidizm tedavi İlaç Methimazol (0,1-0,5mgr/kg/gün) Propilthiourasil (5-10 mg/kg/gün)-Karaciğer yetmezliği nedeniyle verilmiyor Yan etki Agranülositoz Allerjik reaksiyon RAI tedavisi 1 gr tiroid dokusuna 150 mCi verilir 30-80 gr tiroid dokusuna 200-300mCi I131 verilir Cerrahi (Total ya da totale yakın tiroidektomi) Tiroid boyutu çok büyük (>80g) İlaç ve RAI tedavisine cevap yoksa 5 yaş altında ise tek tercih
Cerrahi tedavinin komplikasyonları Hipokalsemi Hematom Larengeal sinir paralizisi Hipertiroidizm tedavi
Tiroid nodülleri Prevelansı yaklaşık %1,5 Kızlarda Adölesanlarda Otoimmün tiroiditte Boyuna radyasyon maruziyetinde daha sık Tiroid nodülünün malign olma riski yaklaşık %26
USG’de tiroid nodülü görünümü • Solid • Hipoekoik • Artmış intranodüler kan akımı • Düzensiz veya girintili sınır • Mikrokalsifikasyon USG’de lenf nodu görünümü • Yuvarlak şekilli • Periferik kan akımı • Kistik bölgeler • Hilum kaybı • Mikrokalsifikasyonlar Tiroid USG’de malignite bulguları
İnsidansı 0,54/100000 En sık papiller tiroid Ca (%72) Lenf nodu tutulumu (%40-90) Uzak metastaz %15 (akciğer en sık) 5-20 yıl sonra rekürrens %30 Cerrahi tedavi komplikasyonu %10-20 En nadir medüller Ca (%2,6) Tiroid kanserleri
Tiroid kanserleri Folliküler epitel tümörleri Folliküler adenoma Papiller Ca Folliküler Ca Anaplastik Ca Non folliküler tümörler Medüller Ca Metastatik tümörler Teratoma Lenfoma Diğer tümörler
Tiroid nodülü ve DTK gelişimi risk faktörleri Demografik risk faktörleri Dişi cinsiyet Adölesan Aile hikayesi ve özgeçmiş İyot eksikliği Otoimmün tiroid hastalığı Ailesel multinodüler guatr Ailesel non medüller tiroid ca Radyasyon maruziyeti Artmış risk ile ilişkili sendromlar McCune Albright Sendromu PTEN hamartoma sendromu Carney komplex Familyal adenomatöz polipozis DICER1 PPB ailesel tümör predispozisyon sendromu
Çocukluk Çaği Ti̇roi̇d Hastaliklari
Yazar :
Prof. Dr. Peyami CİNAZ
Yıl : 2020
Anahtar Kelimeler
Daha fazla görüntüle