Sıra | DOSYA ADI | Format | Bağlantı |
---|---|---|---|
01. | Protei̇n Malabsorbsi̇yonlari | pptx | Sunumu İndir |
Transkript
PROTEİN MALABSORBSİYONLARI Öğr. Gör. Feray ÇAĞIRAN YILMAZ
PROTEİN MALABSORBSİYONLARI ÇÖLYAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTEROPATİS İ) PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ İNEK SÜTÜNE DUYARLI ENTEROPATİ(İNEK SÜTÜ ALERJİSİ)
ÇÖLYAK HASTALIĞI Çölyak hastalığı; diyetle alınan arpa, buğday ve çavdarda bulunan glutene karşı intolerans nedeniyle ince barsak malabsorpsiyonu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Önceleri nadir çocuk hastalığı olarak bilinirken,günümüzde her yaşta saptanabilen ve sık görülen bir hastalıktır.
Tarihçesi; Milattan sonra 2.yüzyılda Kapadokyalı Aretaeus, bilinen ilk rapor olarak çölyak hastalığına benzer bir gastrointestinal bir durumu tanımlamıştır. Tam olarak tanımlama 1888 yılında Samuel Gee tarafından yapılmış,1950 yılında da Dicke hastalığın buğday ve çavdarda bulunan gluten isimli proteinin rolü olduğunu kesin olarak göstermiştir.
Epidemiyolojisi; Çölyak hastalığının tahmini prevalansı Semptomatik çocuklarda 1/322, Semptomatik yetişkinlerde 1/105, çölyak hastalığına sahip kişilerin birinci derece akrabalarında 1/22,çölyak hastalığına sahip kişilerin ikinci derece akrabalarında 1/39, çölyak hastalığına sahip kişilerin ikinci derece akrabalarında 1/60, Afrikalı,Hispanik ve Asyalı Amerikalılarda 1/236, Dünya genelinde 1/266 olarak belirtilmiştir
Türkiye’de ise; Çölyak Sıklığı Yapıldığı yıl Yapıldığı Çalışma grubu Sayı ülke/şehir Türkiye Çocuk (6-17yaş) 20190 1/212 2010 Türkiye (Ankara) Çocuk (2-18yaş) 1000 1/100 (1/111) 2008 Türkiye (Erzurum) Çocuk (6-17yaş) 1263 1/115 (1/158) 2005 Türkiye (Kayseri) Erişkin (hastaneye başvuran) 906 1/100 2005
Bitkisel Proteinler Nötral solüsyonlarda çözünmeyen asit ve alkalide çözünebilen : Glutelin Suda çözünmeyen alkolde çözünen : Prolamin
Tahıl Prolamin türü Prolamin % Buğday Gliadin 4-7,5 Çavdar Secalin 3-7 Arpa Hordein 3,5-7 Yula f Avenin 0,8-2,1 Glutelin prolamin su GLUTEN KOMPLEKSİ
Mısırda ; glutelin prolamin Pirinçte ; glutelin prolamin Gluten kompleksi oluşmaz
Gluten molekülü aminoasitlere kadar yıkılamaz. Peptit ve dipeptit olarak kalır. Bu moleküller ince barsak duvarında birikerek toksik etki yapar. İmmün yanıt artar ve intestinal lezyonlar oluşur. Mekanizma;
Epitel hücreler prizmatik şekil alır, mukoza düzleşir. İnce barsak mukozası bozulur, villus atrofisi, kript hiperplazisi görülür. Yapısı bozulan ince barsak emilim yapamaz.
BELİRTİLER Öne doğru çıkıntılı karın Sertleşmiş kaslar Yaşa göre kiloda düşüklük Boyda kısalık, büyüme geriliği Uzun süre devam eden (kronik) kötü kokulu ve yağlı ishal veya kabızlık gibi dışkılama bozuklukları, Karın ağrısı Karın şişliği, gaz,
Halsizlik, çabuk yorulma, Çomak parmak İştahsızlık, kusma İleri dönemde ödem(hipoproteinemiye bağlı) Kemik ağrıları,kan kalsiyum düzeyinde azalma Deri üzerinde hafif sıyrıklarla oluşan kanamalar Yağda eriyen vitaminlerin eksikliğine bağlı bulgular Anemi
KOMPLİKASYONLAR Klasik komplikasyonlar • Rikets • Osteopeni/ osteoproroz • Karaciğer bozuklukları • Epilepsi • Ataksi • Nöropati • Otoimmün myokardit • Kardiyomiyopati • Kısırlık • Psikolojik bozukluklarAdrenal yetmez ik Malignansi • İnce bağırsak malign lenfoması • Gastrointestinal karsinomalar Çölyak krizi • Elektrolit bozukluğu • Dehidratasyon • Şiddetli sulu ishal • Karın şişliği • Hipotansiyon • Letarji • Hipoproteinemi • Hipoprotrombinemi
Nedenle r Çevresel Genetik İmmünolojik BESLENME Anne sütü verilmemesi Gluten içeren besinler Bebeklik döneminde gluten ile ilk karşılaşma zamanı geri kalanın büyük çoğunluğunda HLA-DQ8 genleri bulunmuştur. Hastaların %95’inde Tedavi edilmemişHLA-DQ2 tespit edilirken hastaların ince barsağında immün globulin üreten β hücrelerinde artış vardır.
ÇÖLYAK TİPLERİ Klasik çölyak hastalığı:Daha çok süt çocukları ve küçük çocuklarda, yaşamın 6-24.aylarında diyetle gluten alımı başladıktan sonra ortaya çıkan,klasik gastrointestinal bulguları gösteren olgulardır. Atipik çölyak hastalığı:Çoğunlukla 5-7 yaş üstü büyük çocuklar ve erişkinlerde görülen atipik bulguları(anemi,diş bozukluğu,boy kısalığı gibi) gösteren olgulardır. Sessiz çölyak hastalığı:Sağlam görünen bir çocuk veya erişkinde, genetik faktörlerden dolayı(1.dereceden akrabasının çölyak olması gibi)tipik çölyak enteropatisi saptanabilir.Bu vakalar asemptomatiktirler.Bu yüzden toplumda bunların taraması yapılmalıdır. Potansiyel çölyak hastalığı:İnce bağırsak biyopsileri normal veya minimal değişiklik göstermesine rağmen genotipleri DQ-2 veya DQ- 8 gibi çölyak ile uyumlu doku gruplarından olan olgulardır. Önceleri hiçbir bulguları olmamasına karşın sonraki yıllarda tipik gluten enteropatisi olma riski taşırlar. Bu nedenle izlenmeleri gerekir.
Çölyak buzdağı ve gluten duyarlılığı dağılımı (Maki M., Collin P.
Tanı için en iyi yöntem; Serolojik testler İnce barsak biyopsis i
TANI
Gluten Challenge 1969’da belirtilen tanı kriterleri arasında yer alır. Çölyak tanısı konmuş hastada glutensiz diyet sonrası iyi yanıt alındıktan sonra tekrar normal diyete geçilip yeniden barsak mukozasındaki histolojik bozulmanın gösterilmesi koşuluna dayanır. Bugün geçerli olan kural ; ince barsak biyopsisi sonucunda kesin tanı almış olgularda bu testin yapılmamasıdır. Güncel Gastroenteroloji 15/1
Buna rağmen yapılabileceği durumlar; Başlangıç tanısı şüpheli olan, Diyete tam uyduğu halde klinik bulguları net olarak düzelmeyen hastalarda, 2 yaş öncesi tanı almış hastalarda uygulanabilir. Bu grupta histolojik bulgular; İnek sütüne duyarlı enteropati veya Giardiazis ‘e ait olabilir.
Belirtilerinin Karıştırıldığı Ve Ayırıcı Tanının Yapılması Gereken Hastalıklar : Geçici besin alerjisi Gastroenterit Malnutrisyon Giardiazis Bakteriyel overgrowth Eozinofilik gastroenteropati Otoimmün enteropati İmmün yetmezlik
Çölyakla birlikte görülen hastalıklar Dermatitis herpetiformis(en sık rastlanan) Down sendromu Tip 1 DM Otıimmün Hepatitler Otoimmün kolanjit Otoimmün Anemi Trombositopeni Addison hastalığı Osteoporoz Otoimmün troid
Tip 1 Diyabet ve Çölyak Tip 1 diyabet hastalarında çölyak görülme sıklığı normal populasyona göre yüksek; %0.97 - % 6.4 arasında bulunmuştur. Çölyak ve tip 1 DM birlikteliği genel olarak HLA DR3 – DQ2 VE HLA DR7 – DQ2 ; ortak doku antijenlerine bağlanmaktadır. Tip 1 DM’li hastaların çölyak açısından, yıllık antigliadin ve antiendomisyer antikorlar kullanılarak taranması önerilmektedir. (Celiac Disease and Type 1 DM – Diabetes Care 2003)
Çölyak hastalığı tanımlanmış ve erken çocuklukta tedavi edilmiş hastalar teşhisi geç çocuklukta veya yetişkinlikte konulmuş hastalara göre daha düşük tip 1 diyabet gelişme oranına sahiptir. Adacık hücrelerine karşı yönelmiş otoantikorlar tedavi edilmemiş çölyak hastalarında sıklıkla görülür fakat glutensiz diyetle kaybolur.
Glutensiz diyetin çölyak ve diyabet üzerine etkisi Diyabetli olan çölyak hastalarında yapılan taramalarda malabsorbsiyona bağlı olarak hipoglisemi, insülin gereksinmesindeki azalma sıklıkla görülmektedir. Çölyaklı diyabet hastalarında glutensiz diyetle birlikte akut hiperglisemi durumları başlamakta ve zamanla hemoglobin A1c düzeylerinin yükseldiği görülmektedir. Bunun nedeni; bağırsağın iyileşmesi ve daha iyi absorpsiyon yapılmasıyla açıklanabilir. Ayrıca glutensiz diyet bileşenleri; mısır, pirinç veya patatesin glisemik indeksinin yüksek olması da buna sebep olabilir.
Diyabeti olan çölyak hastalarında glutensiz diyete tamamen bağlı kalanların malabsorbsiyon şikayetlerinde azalma olduğu, malabsorbsiyonun engellenmesiyle beraber de hipoglisemi ataklarının azalarak diyabetin kontrolünde pozitif gelişmenin meydana geldiği bildirilmiştir.
Anemi ve Çölyak Bazı epidemiyolojik çalışmalarda; glutensiz diyete başlamamış çölyak hastalarında anemi prevelansı %5 bulunmuştur. Anemi nedenleri iki ana grupta toplanabilir; a)herhangi bir bağırsak segmentindeki lezyonların neden olduğu kronik kayıp b) kronik bağırsak emilim eksiklikleri Demir eksikliği anemisi çölyak olan hastalarda yaygındır.
Demir yataklarını normale döndürmek ve anemi kalıcı çözülünceye kadar glutenden yoksun diyetle birlikte oral veya parenteral demir preparatları verilmesi ;etkili bir önlem olabilir. Tam normalleşmenin olabilmesi;2 yıla yakın yavaş, aşamalı bir süreçtir. Anemi ve Çölyak
Osteoporoz/osteopeni ve çölyak Çölyak hastalığında osteopeni ve osteoporoz sık görülür. Kemik mineral dansitesi sıklıkla azalmıştır. Osteoporoz, çölyak hastalarında hem morbidite hem de mortaliteyi artırdığından mutlaka araştırılmalıdır. Çölyak hastası çocuklardaki osteoporoz sıklıkla glutensiz diyete cevap verir.
Yapılan bir araştırmaya göre ; Osteoporoz ve çölyak arasındaki ilişki; çölyak hastalarında salgılanan antikorların kemik sağlığını koruyan kilit proteinleri (osteoprostogerin) yok ettiği görüşüyle açıklanmıştır. Araştırmaya katılan çölyak hastalarının %20 sinde gözlenen bu kemik koruyucu protein yıkımının;genellenebilmesi için ise daha ileri araştırmalar gerekecektir. N Engl J Med 2009; 361:1459- 1465October 8, 2009 Osteoporoz/osteopeni ve çölyak
Malignansi ve çölyak Çölyaklı hastalarda ;Malign hastalık insidansı iki kat daha fazladır. Tedavi edilmemiş Çölyak Spruelu hastalarda kanser riski artmıştır. Malignitelerin yarısından fazlası ince barsak lenfomasıdır . Gastrointestinal sistem lenfoması bu hastalarda 30 kez artmıştır. Genelde 20-40 yıl sonra ortaya çıkar. T hücreli lenfoma sıktır,kemoterapiye yanıt iyi değildir ve hızla ölüme gider. Glutensiz diyetle kontrole alındıktan sonra diyare, kilo kaybı ve intestinal kanamanın görülmesi lenfomayı akla getirmelidir. Ebru UZ1, Cansel TÜRKAY2 Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi iç Hastalıkları Anabilim Dalı, Gastroenteroloji Bilim Dalı2, Ankara
TEDAVİ BESLENME TEDAVİSİ(GLUTENSİZ DİYET) İMMÜNOSUPRESİF TEDAVİ DESTEKLEYİCİ TEDAVİ
İMMÜNOSUPRESİF TEDAVİ Çölyaklı hastalardan alınan biyopsilerle yapılan in vitro çalışmalar,glukokortikoidlerin glutenin zararlı etkilerini önlediğini göstermiştir. Glukokortikoidler her ne kadar yararlı olsa da;rutin tedavide endike olduğu düşünülmemektedir. Glukokortikoidler,şiddetli diyare,dehidratasyon,kilo kaybı,asidoz,hipokalemi,hipoproteinemi gibi akut çölyak kriz durumunda kullanımaktadır.
DESTEKLEYİCİ TEDAVİ Malabsorpsiyonun sebep olduğu nutrisyonel eksiklikleri düzeltme amacıyla uygulanır. Anemik hastalara demir ve folat verilmektedir. Nadiren vitamin B12 tedavisi gerekebilmektedir. Purpurası,ekimozu ve kanaması olan hastalarda vitamin K verilmesi gerekebilir. Şiddetli diyare ve dehidratasyonu olan hastalarda ıntravenöz sıvı ve elektrolit desteğine ihtiyaç duyulur. Uz E,Türkay C,Çölyak hastalığı.Güncel Gastroenteroloji 2006
DESTEKLEYİCİ TEDAVİ Yeni tanı konmuş,klinik olarak malabsorpsiyonu belirgin olan hastalarda vitamin A, tiamin, riboflavin, niasin, pridoksin, vitamin C ve E’den oluşan multivitamin preparatları gerekebilir. Tanının hemen ardından çocukların büyük bir kısmı az miktarda laktozu tolere edebilir.Ancak küçük çocuklar ve özellikle ağır mukoza hasarına bağlı olarak laktaz enzimi havuzu azalmış olanların,mukoza düzelene kadar,geçici bir süre(yaklaşık 1 ay kadar) laktozsuz diyete alınmaları gerektiği savunulmaktadır.
DESTEKLEYİCİ TEDAVİ Kalsiyum, fosfor ve vitamin D eksikliği, malabsorbsiyon nedeniyle veya laktozdan kaçınmak için azaltılmış süt ve süt ürünlerine bağlı olarak meydana gelebilir.
BESLENME TEDAVİSİ İmmünosupresif ve destekleyici tedavinin yanı sıra majör tedavi ömür boyu glutensiz diyet tedavisidir. Biyopsi yapılmadan asla glutensiz diyet başlanmamalıdır. Yulafın güvenli olup olmadığı tartışmalıdır ancak buğday, arpa ve çavdarın, yulafa göre prolamin yönünden daha zengin olduğu bilinmektedir. Ayrıca son yıllarda yeni tanı almış hastaların diyetine yulaf eklenilmesi sonrasındaki 6–12 ayda klinik bozulma olmadığı görülmüştür.Yulafın kullanımının güvenilir olduğuna dair çok fazla araştırma yapılmıştır.
Fırınlanmamış büyük miktarlarda yulaf alımının uygunluğunun araştırılması, 13 Erkek ve 19 Kız çölyaklı 1. Grup : Alışılmış şekilde 2. Grup : Fırınlanmamış şekilde 100 g yulaf 6 ay sonra gruplar değiştirildi Semptomlar, EMA(anti-endomisyun antikorları) besin alımı kaydedildi. SONUÇ: Çölyaklılarda fırınlanmış yada fırınlanmamış büyük miktarda yulaf tolere edilebilir. Scand J Gastroenterol. 2008;43(9):1094-101 1 yıl ARAŞTIRMA
ARAŞTIRMA 13 çölyak hastasında yulafın etkileri araştırılmıştır. Hastaların biyopsilerinde EMA’ ya rastlanmamıştır. SONUÇ: Avenin çölyaklılarda zararlı etkiye sebep olmaz. Am J Clin Nutr 2001;74:137–40
ARAŞTIRMA YULAF TÜKETİMİ Çocuklarda = 25 g Yetişkinlerde= 50 70 g Can J Gastroenterol. 2007 Oct;21(10):649-51
Glutensiz Diyet Glutensiz diyette buğday, arpa ve çavdar unu içeren her türlü besin maddesinin yenilmesi sakıncalıdır. Bununla beraber çölyak hastalarının gıdalardaki glutene hassasiyet düzeyleri de farklılık göstermektedir. Bazı hastalar iz miktardaki gluteni tolere edemezken, diğerleri daha büyük miktarlarda gluteni tolere edebilmektedirler. Mısır ve pirinç ise toksik olmayıp diğerlerinin yerine kullanılabilmektedir.
Yiyecek grubu Serbest yiyecekler Yasaklanan yiyecekler İçecekler Süt,salep,ıhlamur,çay,ayra n, meyve suları Boza Alkollü İçecekler Bira ,Cin dışında hepsi Bira, Cin Et,balık,sakatat,küme s hayvanları Hepsi Köfteye buğday-çavdar unlu ekmek konmamalı Yumurta ve peynir Hepsi Hiçbiri Tahıllar Pirinç,p.unu,nişastalı yiyecekler,mısır unlu ekmek, glutensiz unla yapılmış ekmek Buğday,yulaf,arpa,çavdar unuyla yapılmış her türlüyiyecek,bulgur, makarna,şehriye,erişte,bisküvi,si mit ,ekmek,tarhana,irmik,börek,past a,ç örekKurubaklagiller Hepsi Hiçbiri
Yiyecek grubu Serbest yiyecekler Yasaklanan yiyecekler Sebze-meyve Hepsi Hiçbiri Çorbalar Sebze,pirinç,yayla,mercime k,et-tavuk sulu çorbalar Şehriye,un,tarhana,düğün,erişte çorbası ve hazır çorbalar Yağlar Tereyağ,margarin,bitkisel yağlar(1yk/gün) Çok yağlı yiyecekler,kaymak, krema,fındık,fıstık…. Tatlılar Şeker,bal,pekmez,lokum, komposto,hoşaf Unlu tatlı,kek,pasta,çikolata, gofret,puding Çeşni verici yiyecekler Sirke,limon,turşu,baharat,tu z,ev salçası Hazır salça,ketçap,unlu soslar,hazır çeşni vericiler
Glutensiz gıdalar Günümüzde çölyak hastaları için \glutensiz gıdalar\ olarak adlandırılan özel bir gıda kategorisi altında glutensiz fırın ürünleri üretilmektedir. Bunlar dogal olarak gluten içermeyen pirinç, mısır ve soya unu ile guar veya amaranttan hazırlanan bisküvi vb ürünleri içermektedir. ’Glutensiz gıdalar’ üreten çok sayıda uluslararası ticari firma bulunmaktadır.
Glutensiz Gıdalar Glutensiz düşük proteinli baget ekmek 400Gr PKU ya uygundur Süt içermez Yumurta içermez Gluten içermez Glutensiz düşük proteinli ekmek unu 500Gr •PKU için düşük proteinli ekmek unu •PKU ya uygundur •Süt içermez •Yumurta içermez •Gluten içermezGl siz Düşük proteinli Burgu Makarna 250 Gr • PKU için düşük proteinli burgu makarna • PKU ya uygundur • Süt içermez • Yumurta içermez • Gluten içermez
Glutensiz Ekmek Tarifi Malzemeler: 250 g (2 su bardağı) Glutensiz un 3 g (1 çay kaşığı) tuz 10 g yaş maya 15 g (2 yemek kaşığı) sıvı yağ 250 ml (1+1/4 su bardağı) ılık su Hamurun Yapılışı: Bütün malzemeler mikserin karıştırma kabına koyulur. Önce bir kaşık yardımıyla ön karıştırma yapılır daha sonra mikser ile pürüzsüz bir hamur elde edilinceye kadar karıştırılır. Elde edilen hamur önceden yağlanmış ekmek tavası veya kek kalıbına dökülür ve üzeri elle düzgünleştirilir. Hamur sıcak bir yerde iki kat hacme ulaşana kadar (ortalama 30 dk) bekletilir. Pişirme: Önceden ısıtılmış; 200 - 220 ° C fırında, 20 - 25 dk pişirilir.
Ancak gene de dünyanın her yerindeki çölyaklılar geleneksel gıdaları, evde veya dışarda pişirme tekniklerini iyi öğrenmek, her türlü market ürünlerinin etiketlerini dikkatle okumak zorundadırlar. Eğer bir etikette; • Un, zenginleştirilmiş un • Modifiye edilmiş besin nişastası • Monosodyum glutamat(MSG) • Hidrolize edilmiş sebze proteini(HPV) • Tahıllar • Malt veya tahıl özütleri • Malt unu • Damıtılmış sirke • Emülsifiyerler • Stabilizatörler • Buğday nişastası Yazıyor ise bu ürünün içinde gluten vardır anlamına gelmektedir ve bu ürünler kesinlikle alınmamalı ve ya tüketilmemelidir.
Glutensiz Günlük Yaşam Diş macunu, dudak parlatıcı, krem, losyon ve diğer makyaj malzemelerinde gluten olabilir. Şampuan, saç kremi ve güneşten koruyucular da gluten içerebilir. Hatta sabunların da glüten içeriği kontrol edilmelidir. Eş ya da yakın arkadaşlar bira içtikten, ekmek yedikten sonra yakın temasta bulunulmamalıdır. İlaçlar, doktora veya üreticisine danışılmadan kullanılmamalıdır. Teflon, tahta kaşık gibi mutfak aletleri ne kadar iyi temizlenseler de gözeneklerinde gluten kalıntıları kalabilme riski olduğundan, bunlar ayrılmalıdır. Kasaplardan, marketlerden hazır kıyma almayın. Bazı kıyma makinelerinde hazır köfte hazırlamak amacıyla ekmek de çekilebilir. Tuzlu kuruyemişler glütenle yapıştırılmaktadır. Açıkta satılmayan, teyit veren firmaların tuzsuz kuruyemişleri tüketilebilir. Soslu kuruyemişler yasak olan yiyecekler arasındadır. Baharatınızı kendiniz çekin ya da teyit veren, güvenli markaların baharatlarını satın alın. Kenarları yapışkanlı mektup zarflarında da gluten mevcuttur. Bu konuda da tedbirli davranmak gerekir. Kağıt bardakların, ağızla temas eden tutkallı kısmında gluten olabileceğinden, bu tür şeyler ağıza götürülmemelidir.
“Bir dilim ekmek bana hayatı cehenneme çevirecek kadar ızdırap veriyor.” Bir çölyaklının ağzından dökülen bu cümle, aslında hastalığı en açık haliyle ifade ediyor. Ancak, glutensiz beslenme ile tedavisi mümkün olan bu hastalığa artık daha aydınlık bir pencereden bakmak mümkün.
Glutensiz Menüsü Olan Restoranlar Cafe Peanut İstiklal Cad. Büyükparmakkapı Sok. Özgayret Apt. No.: 1, Kat: 6, Beyoğlu - İstanbul Tribeca İstanbul: Akatlar, Nişantaşı, Yeniköy Ankara: Bestekar (Kavaklıdere), Panora, Filistin Cad., Zirvekent (United Clubs) Wagamama Kanyon AVM, Levent - İstanbul Naz’ın glütensiz mutfağı İzzet paşa mah. Şehit teğmen nadir ozan sok no 22 Elazığ
Diyetisyenin sorumlulukları Hastanın beslenme durumunun değerlendirilmesi Besin öğelerini günlük alması gereken standartlara uygun ve yetersizliğin giderilmesine uygun beslenme planı hazırlama. Hasta ve/veya ailesine beslenme tedavisi ile ilgili bilgi verme. Tedaviyi, uygunluğu izlemek, mevcut hatayı giderme. Hastaya ait laboratuar bulgularını izleme, değerlendirme Antropometrik ölçümleri yapma, değerlendirme Hastayı tanıma ve hasta psikolojisine göre hastayı beslenme planı içine çekme, sorunlarını paylaşma, iyi dinleyici olma. Beslenme tedavisine uygun ürün seçimi Tedavi sonucu oluşabilecek komplikasyonları önleme
PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ Başlıca protein kaybı, albumin atılımı ile olmaktadır. 24 saatte gastrointestinal sistemden total vücut albumin havuzunun % 6-10 kadarı atılır. Albumin kaybı % 10-15 den daha fazla olduğunda, hepatik albumin sentezindeki artış ve ekstravasküler albuminin intavasküler alana ekstravazasyonu ile karşılanmaya çalışılır. Fakat total albumin havuzunun % 60’ ına kadar günlük albumin kaybının olduğu şiddetli protein kaybı ile giden durumlarda ne hepatik albumin sentezi ne de deri, kaslar ve visseral organlardaki ekstravasküler albuminin ektravazasyonu serum albumin seviyelerini sabit tutmak için yeterli olmaz
PROTEİN KAYBETTİREN ENTEROPATİ Protein kaybettiren enteropati; bir çok hastalığın nedeni veya belirtisi olabilir. Başlıca hastalıklar; Alerjik gastroenteritler Çölyak hastalığı Kistik fibrosiz İnek sütü protein alerjisi Tropikal sprue Abetalipoproteinemi
Belirtiler Ortak klinik özellik;albumin kaybının neden olduğu onkotik basınçta azalması nedeniyle gelişen periferal ödem Bazı hastalar da immunglobulin ve lenfositlerdeki azalma nedeniyle tekrarlayan enfeksiyonlarla başvurabilirler
Gastrointestinal sistemden protein kaybı başlıca 3 mekanizma ile gelişmektedir; 1.Ülserasyonlar ve mukozal erozyonlar nedeniyle mukozal yüzey hasarlanması sonrası gelişen protein kaybı. 2. Lenfatik obstruksiyon nedeniyle oluşan protein kaybı. 3.Mukozal yüzeyde ülserasyonlar ve erozyonlar olmadan mukozal yüzey permabilite artışı nedeniyle oluşmaktadır.
TANI Protein kaybının gastrointestinal sistemden atılımı göstermek için alfa-1 antitripsin klerensi altın standarttır. Alfa-1 antitripsin, karaciğerde sentezlenen proteaz inibitörüdür ve normalde serum konsantrasyonu 2-5g/l dir. Dışkıda alfa-1 antitripsin düzeylerinin 320 mg/L üzerinde olması da protein kaybının GIS’ den kaynaklandığını destekler.
Beslenme tedavisi Enerjiden Proteinde n Vitaminler den(özellik le A,D,E,K ve C Vitaminler ) Zengin diyet verilmelidir.
Beslenme tedavisi Ayrıca; MCT’den Zengin Diyet verilmelidir.Bunun için;Peptijunior,Caprilon,Alprem gibi orta zincirli yağ asitleri içeren mamalar verilebilir. Hastanın enerji ve Protein Gereksinmelerini karşılamak için;Protifar,Fantomalt,Promod gibi enerji ve protein modülü mamalar kullanılabilir.
Diyetisyenin sorumlulukları Hastanın beslenme durumunun değerlendirilmesi Besin öğelerini günlük alması gereken standartlara uygun ve yetersizliğin giderilmesine uygun beslenme planı hazırlama. Hasta ve/veya ailesine beslenme tedavisi ile ilgili bilgi verme. Tedaviyi, uygunluğu izlemek, mevcut hatayı giderme. Hastaya ait laboratuar bulgularını izleme, değerlendirme Antropometrik ölçümleri yapma, değerlendirme Hastayı tanıma ve hasta psikolojisine göre hastayı beslenme planı içine çekme, sorunlarını paylaşma, iyi dinleyici olma. Beslenme tedavisine uygun ürün seçimi Tedavi sonucu oluşabilecek komplikasyonları önleme
İNEK SÜTÜNE DUYARLI ENTEROPATİ
Doğumdan hemen sonra inek sütü alan ve aile öyküsünde inek sütü alerjisi bulunan bebeklerde görülür. Bu bebeklerde aynı zamanda soya, yumurta, buğday proteini alerjisi görülme olasılığı da yüksektir.
İnek Sütü Proteinleri Sığır serum albumin Sığır serum globulin Kazein (süt proteini, inek sütünde oranı %80) α –Laktoglobulin β-Laktoglobulin (antijenisti en yüksek - %82)
İLK BELİRTİLER akut ürtiker / anjioödem, hırıltı, burun akıntısı, kuru öksürük, kusma, larinks ödemi, şiddetli solunum güçlüğü, anaflaksi, akut astım gibi ani belirtilerin bulunduğu çocuklardan şüphe edilmelidir.
GEÇ BELİRTİLER protein kaybettiren enteropati nedeniyle oluşan hipoalbüminemi kronik ishal, kolik, zayıf büyüme (gıda reddi), atopik dermatit, dışkıda kan, demir eksikliği anemisi, gastroözofageal reflü hastalığı, kabızlık, kronik kusma, enterokolit sendromu, eozinofilik özefagusgastroenterpati
TANI a) Deri prick testi • Her yaşta yapılabilir. Bebeklere ve küçük çocuklara da uygulanabilir. • Gelişen tepkimenin çapı, IgE tipi hassasiyeti belirler. 8 mm üstündeki tepkimelerin güvenilirliği yüzde 95’tir. b) Alerjene spesifik IgE kan testleri (CAP/RAST) - Bu kan testlerini güvenilirliği yüzde 90’dır. c) Eliminasyon ve tekrar deneme Süt alerjisi konusunda önemli bir destek de eliminasyon yöntemiyle elde edilir. İnek sütü diyetten uzaklaştırılır. Belirtiler kaybolur. Bir süre sonra süt tekrar verilir ve belirtilerin yeniden ortaya çıkması hastalığın tanımlanmasında oldukça yol gösterir. Kısa bir dönem için yapılır. İspat edilmemiş besinin uzun süre diyetten çıkarılması istenmez. Belirtilerin çok şiddetli olduğu durumda bu yöntem ancak uzman tarafından önerilmeli ve uygulanmalıdır. d) Oral Food Challenge Testi
TANI Oral food challenge,teşhisi net konulamayan gıda alerjisi olduğu düşünülen çocuklarda;kesin tanı için ‘altın standart’tır.
BESLENME TEDAVİSİ İnek sütü proteini alerjisi teşhisi konduğunda;tedavi diyetten süt ve süt ürünleri ile bunları içeren besinlerin çıkarılmasıdır. Anne-babalar her şeyin içeriğini okumalı ve sakıncalı içerikleri yedirmemelidirler Diyetin içeriği;enerji,protein,karbonhidrat,yağ açısından dengeli olmalıdır. İnek sütü alerjisi olan çocuklarda, kalsiyum takviyesi verilmelidir.
Tüketilmesi sakıncalı besinler 1.İnek sütü ve inek sütü içeren tüm yiyecek ve içecekler 2. Laktozsuz sütler 3. Peynir, yoğurt ve ayran 4. Terayağı, margarin ve krema 5.İçinde kazein, kazeinat, sodium ve/veya kalsiyum kazeinat, laktalbumin veya whey olan besinler
İNEK SÜTÜ YERİNE ; 6 aydan küçük inek sütü alerjisi olan çocuklarda Soya Formulaları sık reaksiyona neden oluyor. Soya Formulaları;özellikle gastrointestinal belirtilere neden olurlar. Italian Journal ofPediatrics 2010, 36:5
İNEK SÜTÜ YERİNE ; Amino asit formulaları ise;non alerjiktir. Ama onlarda; yüksek maliyetli ve kötü tada sahiptir. Büyük uzun vadeli çalışmalar inek sütü proteinine duyarlı olan bebeklerde, pirinç formulalarının kullanımını garantilediklerini açıklamışlardır. Pirinç formulaları tat ve maliyet açısından bu olgularda uygun bir seçenek olabilir Italian Journal ofPediatrics 2010, 36:5
İNEK SÜTÜ YERİNE ; Memeli hayvanların sütleri besin değeri açısından uygun değildir. Keçi sütü genellikle İnek sütü proteinine duyarlı çocukların % 90'dan fazlasında klinik reaksiyonları artırıyor. Italian Journal ofPediatrics 2010, 36:5
İNEK SÜTÜ YERİNE ; • • • • Neocate Yüksek oranda esansiyel yağ asitleri içerir. Protein içeriği %100 serbest aminoasitlerdir. Laktoz, fruktoz, galaktoz ve sukroz içermez. Hipoallerjiktir.
Soya Formulaları ;<6 ay bebeklerde alerjik semptomlarve geç gastrointestinal semptomları olanlarda kullanılmamalıdır. Gastrointestinal reaksiyonlar ve anemisi ,zayıf büyümesi veya hipoalbüminemisi olan çocuklara önce AAF verilmeli ve bu bulgular düzeldikten sonra inek sütü alerjisi için uygun formulalara geçilmelidir. İnek sütü alerjisine uygun formulalar veya AAF 12 aydan küçük çocuklarda ve ağır gastrointestinal semptomları olan büyük çocuklarda kullanılır. Italian Journal ofPediatrics 2010, 36:5
Diyetisyenin sorumlulukları Hastanın beslenme durumunun değerlendirilmesi Besin öğelerini günlük alması gereken standartlara uygun ve yetersizliğin giderilmesine uygun beslenme planı hazırlama. Hasta ve/veya ailesine beslenme tedavisi ile ilgili bilgi verme. Tedaviyi, uygunluğu izlemek, mevcut hatayı giderme. Hastaya ait laboratuar bulgularını izleme, değerlendirme Antropometrik ölçümleri yapma, değerlendirme Hastayı tanıma ve hasta psikolojisine göre hastayı beslenme planı içine çekme, sorunlarını paylaşma, iyi dinleyici olma. Beslenme tedavisine uygun ürün seçimi Tedavi sonucu oluşabilecek komplikasyonları önleme
VAKALAR
Vaka 1 E.A. Yaş:3.5 Ağ:12 kg Tanı: Çölyak Hastalığı 1)Hesaplamalar: O.G.A.: (2*3,5)+8=15kg %17 oranında ağırlık kaybı vardır. Enerji: (3,5*100)+1000=1350 Protein:1.yol: Enerjinin %12’si-%15’i =41-51 gr protein 2.yol: 2-2,5 g/kg*12 kg= 24 -30 g Sıvı gereksinmesi: 100-125 ml/kg* 12 kg = 1200-1500 ml
Besinler Mikta r CHO Protein Yağ Süt/yoğurt 2 değişim 18 12 12 Yumurta/peynir 1 değişim - 6 5 Et 1 değişim - 6 5 Glutensiz ekmek 2 adet 44,6 5,4 3,5 Glutensiz makarna 15 gr 11,1 1,35 0,4 Pirinç 15 gr 7,5 1 - Sebze 2 değişim 12 2 - Meyv e 3 değişim 45 - - Pekmez 20 gr 20 - - Sıvı yağ 3 değişim - - 15 Pronot bisküvi 3 adet 37,5 - - Topla m 195,7 g 32,5 g 41 g Toplam enerji 1354 kkal 782,8 kkal 130 kkal 369 kkal %59 %12 %29
Menü Sabah 1 Su Bardağı Süt ( Ş’siz) 1 Orta Boy Haşlanmış yumurta/ 1 Kibrit kutusu kadar Beyaz peynir 2 Yemek Kaşığı Pekmez Mevsim yeşillikleri 1 adet glutensiz ekmek Kuşluk 1 adet pronot bisküvi 1 meyve
Öğle 4 Yemek Kaşığı Kıymalı sebze yemeği(15 gr kıymalı) İkindi 2 Yemek Kaşığı Glutensiz makarna 2 Yemek Kaşığı Yoğurt ½ adet glutensiz ekmek 1 adet pronot bisküvi 1 meyve Akşam 4 Yemek Kaşığı Kıymalı sebze yemeği(15 gr kıymalı) 2 Yemek Kaşığı Pirinç pilavı 2 Yemek Kaşığı Yoğurt ½ adet glutensiz ekmek Gece 1 adet pronot bisküvi 1 meyve
VAKA 2 M.B. Yaş: 7 aylık Ağ: 8 kg Tanı: Protein kaybettiren enteropati Hesaplamalar: O.G.A.: 3200+ (6*800)+(1*500) = 8500 kg Enerji: 120-130 kkal/kg *8 kg = 960-1040 Protein: 3-3,5 g/kg * 8 kg = 24-28 g Sıvı gereksinmesi: 150-175 ml/kg *8 kg = 1200-1400 ml
Besinler Mikta r Enerji Protein Peptijunior 12 ölçek 265 7,2 Yumurta sarısı 1 adet 22 3 Yoğur t 200 ml 114 6 Kıyma 30 gr 70 6 Pirinç/pirinç unu 20 gr 72 1,6 Ekmek içi 1 değişim 70 2 Sebze 200 gr 28 1 Meyv e 3 değişim 180 - Pekmez 1 y.k. 40 - Ya ğ 10 ml 90 - Topla m 964,3 kkal 26,8 gr 121 kkal/kg 3,35 g/kg
MENÜ Sabah Kuşluk Öğle İkindi Akşam Gece 150 ml özel mama+(1/2 adet haşlanmış yumurta ve 1 yemek kaşığı Pekmez mamayla karıştırılır) 200 ml meyve püresi 150 ml Sebze çorbası +50 ml yoğurt+ ½ ince dilim ekmek içi 150 ml özel mama+ 50 ml meyve püresi 150 ml Sebze çorbası+50 ml yoğurt+ ½ ince dilim Ekmek içi 150 ml özel mama+ 50 ml meyve püresi
Mamanın hazırlanışı: 4,5 çay bardağı(450 ml) suyu temiz bir tencerede kaynatılmış ılıtılmış suya 12 ölçek peptijunior mama eklenip karıştırılır.3 × 150 ml şeklinde verilir. Sebze çorbasının hazırlanışı: 3 çay bardağı su(300 ml)+ 200 gr mevsim sebzeleri+30 gr kıyma+ 20 gr(2 Yemek Kaşığı) pirinç unu’ndan yapılır .2’ye bölünüp öğlen ve akşam verilir.
VAKA 3 A.A. Yaş : 2 Ağ: 12,5 kg Tanı: İnek sütüne duyarlı enteropati Hesaplamalar: O.G.A. (2*2)+8= 12 kg Enerji: (2*100)+1000=1200 kkal Protein: 1.yol: Enerjinin %12’si ve %15’i: 36-45 g 2.yol: 2-2,5 g/kg* 12 kg= 24-30 g Sıvı gereksinmesi: 125-150 ml/kg * 12 kg =1500-1800 ml
Besinler Mikta r Enerji Protein Neocat e 15 ölçek 357 9,8 Yumurta 1 değişim 70 6 Et 1 değişim 70 6 Ekmek 2 değişim 140 4 Pirinç/makarna 1 değişim 70 2 Pirinç unu 20 gr 72 1,6 Sebze 2 değişim 56 2 Meyv e 3 değişim 180 - Ya ğ 15 ml 135 - Pekmez 10 gr 40 - Topla m 1190 kkal 31,4 g 99,1 kkal/kg 2,6 g/kg
MENÜ Sabah 150 ml özel mama 1 orta boy haşlanmış yumurta Mevsim yeşillikleri 1 Yemek Kaşığı Pekmez 1 ince dilim Ekmek Kuşluk 1 meyveden püre
Öğle-Akşam 4 Yemek Kaşığı kıymalı sebze yemeği(30 gr kıymalı) 2 Yemek Kaşığı Pirinç pilavı/Makarna ½ ince dilim Ekmek İkindi-Gece 150 ml özel mama 1 meyveden püre
Mamanın hazırlanışı : 4,5 çay bardağı suyu(450 ml) temiz bir tencereye koyup 20 gr (2 Yemek Kaşığı) pirinç ununu orta ateşte yavaşça karıştırarak pişir.Kaynayıp ılımış olan suya 15 ölçek neocate mama eklenip,karıştırılır. 3×150 ml şeklinde beslenilir.
VAKA 4 S.K. Yaş: 7 Ağ: 20 kg Tanı: Çölyak Hastalığı Hesaplamalar: O.G.A.: (2*7)+8=22 kg Enerji: (7*100)+1000= 1700 kkal Protein: 1.yol:Enerjinin %12’si-%15’i = 51-64 g 2.yol:2-2,5 g/kg*20 kg=40-50 g Sıvı gereksinmesi:75-100 ml/kg*20 kg =1500-2000 ml
Besinler Mikta r CHO Protein Yağ Süt/Yoğurt 3 değişim 27 18 18 Yumurta/peynir 1 değişim - 6 5 Et 2 değişim - 12 10 Glutensiz Ekmek 3 adet 66,9 4,5 5,25 Glutensiz makarna 30 gr 22,1 2,7 0,75 Pirinç 30 gr 15 2 - Mercimek çorba 2 değişim 30 4 - Sebze 2 değişim 12 2 - Meyv e 2 değişim 30 - - Ya ğ 4 değişim - - 20 Pekmez 1 y.k. 10 - - Topla m 213 g 51,2 g 59 g Enerji 1661 kkal %57 %13 %30
MENÜ Sabah 1 Su Bardağı Süt(Ş’siz) 1 orta boy Haşlanmış yumurta Mevsim yeşillikleri 1 Yemek Kaşığı Pekmez 1 adet glutensiz ekmek Kuşluk 1 meyve
Öğle 1 kase Mercimek çorba( buğday unu katılmamış) 4 Yemek Kaşığı Kıymalı sebze yemeği(30 gr kıymalı) 3 Yemek Kaşığı Pirinç pilavı 2 Yemek Kaşığı Yoğurt 1 adet glutensiz ekmek 1 meyveİkindi Akşam Gece 1 kase mercimek çorba(buğday unu katılmamış) 4 Yemek Kaşığı Kıymalı sebze yemeği(30 gr kıymalı) 3 Yemek Kaşığı Glutensiz makarna 2 Yemek Kaşığı Yoğurt 1 adet glutensiz ekmek 1 Su Bardağı Süt (Ş’siz)
TEŞEKKÜRLER