Akademik Sunum

Sıra	DOSYA ADI	Format	Bağlantı
01.	Rikets Ve D Vit Eksikliği	ppt	Sunumu İndir Sunuyu İndir Sunumu İndir

[1]

Rikets ve D vit eksikliği Prof. Dr. Zeynep ŞIKLAR

[2]

Büyümekte olan kemikte büyüme plaklarının yetersiz mineralizasyonu sonucu gelişir Epifiz, kortikal ve trabeküler kemikleri etkiler RAŞİTİZM (RİKETS)

[3]

En sık görüldüğü yaşlar: Hızlı büyümenin olduğu ve D vit. ihtiyacının arttığı dönemlerdir.

[4]

• En sık görüldüğü yaş grubu Süt çocuğu döneminde (6 ay-2 yaş)

[5]

VİTAMİN D (Prohormon) VİTAMİN D 2 VİTAMİN D3 (Ergokalsiferol) (Kolekalsiferol) •Ciltte üretilir. •Besinler ile alınır. •Biyolojik olarak aktif değildir. •Bitkiler ile alınır. • Sadece 1/3 ü aktiftir.

[6]

D VİTAMİNİ KAYNAKLARI • Güneş ışığı (D vitamini ihtiyacının % 90’ını karşılar) Gıda maddeleri: (Çok az gıdada doğal olarak D vitamini bulunur) Balık ve deniz ürünleri Süt Yumurta sarısı • D vitamini katkılı gıdalar

[7]

D Vitamini normal olduğunda • Aktif D vitamini (1,25 OHD3) esas olarak barsaklardan Ca ve P emilimini sağlar. • PTH un da yardımıyla böbreklerden Ca ve P geri emilimi olur. • D vit osteoklast ve osteoblast farklılaşmasında rol alır. • Kemikte mineralizasyon üzerine pozitif etkili.

[8]

D Vitamini yetersiz olduğunda, yada Ca emilimi azaldığında: • PTH düzeyi artar • 1alfa hidroksilaz enzim aktivitesi artar • 1,25 OHD artar • Kemikten Ca mobilize olur • Kan kalsiyumu normale getirilmeye çalışılır ve kemikte mineralizasyon bozulur.

[9]

Rikets gelişim sürecinde.. • Ca ya da P yetersizliği nedeniyle büyüme plağında dezorganizasyon ve genişleme olur. • Hipertrofik zondaki kondrositler fazla miktarda matriks proteini yapar. ALP artar. • Yetersiz mineralizasyon ile metafizler de yumuşar, düzensizleşir. • Kemikten Ca mobilizasyonu sürerken, epifizlerin mineralizasyonu da azalmaya devam eder. • Küçük çocuklarda Ca rezervi az ve PTH’a yanıt zayıf olduğundan daha çabuk hipokalsemi gelişir.

[10]

Rikets nedenleri* • D vit eksikliği • D vitamin bağımlılığı • Kalsiyum eksikliği (alım azlığı, malabsorbsiyon) • Fosfor eksikliği (pretermde yetersiz alım) • Böbrekten kayıplar (hipofosfotemik rikets) • Distal renal tubuler asidoz

[11]

RİSK FAKTÖRLERİ • Sadece anne sütü ile beslenme, tek tip beslenme • Dişi cinsiyet • Kuzey bölgelerde yaşamak • Direk güneş ışığı ile karşılaşmanın az olması, koruyucu kremler, kapalı giyim • Kış mevsimi • Hava kirliliği • Sigara • Etnik köken, koyu cilt rengi • Obezite • Malabsorpsiyon, Çölyak, Chron, kistik fibroz, kolestatik karaciğer hastalıkları, pankreas yetmezliği • Böbrek hastalıkları • İlaçlar ( antikonvulsanlar, glukokortikoidler, HIV tedavisinde kullanılan ilaçlar )

[12]

Güneş Işığı ile Karşılaşma •Kollar ve bacakların 5-10 dk güneş alması ile yaklaşık olarak 3000 IU Vitamin D3 elde edilebilir.

[13]

EKSİKLİĞİN SAĞLIK ÜZERİNE ETKİLERİ Diabetes mellitus Kardiyovasküler hastalıklar Kanser Otoimmün hastalıklar Depresyon Astım İnfeksiyonlar Kemik sağlığı

[14]

Riketsdeki bulgular •Aktif mi? •Sekel mi?

[15]

Aktif raşitizm bulguları** • “Kraniotabes” • “El ve ayak bileklerinde genişleme” • Toraksda kosto-kondral bileşkede “raşitik tesbih” (raşitik rosary), • Yukarıdaki bulgulara “ön fontanel genişliği”nin eşlik etmesi

[16]

Rikets klinik bulgular: Genel bulgular: nonsps. bulgular Baş: Kraniotabes: (3 aydan sonra) kafa kemiklerinin yumuşak oluşu Frontal bossing, Fontanel kapanmasında gecikme Diş çıkışında gecikme, erken diş çürüğü, Kraniosinostoz Toraks: •Raşitik tesbih •Harrison oluğu deformitesi (Kotların yumuşak olmasına bağlı, solunum fonksiyonlarında etkilenme) •Solunum yolu enfeksiyonu sıktır

[17]

Rikets klinik bulgular : Ekstremiteler: •Büyüme plaklarında genişlemeye bağlı el bileklerinde genişleme (Aktif Rikets bulgusu)* •Varus ve valgus deformiteleri (O / X / K bain) •Tibia ve femurda öne eğilme •Coxa vara •Bacak ağrıları, yaş ağaç kırığı Sırt: Skolyoz, kifoz, lordoz Kas: Hipotoni yürümede gecikme,

[18]

Rikets klinik bulgular : Hipokalsemik semptomlar: (~erken yaş grubunda görülür) •Tetani ve konvulziyonlar, apneik spell •Letarji- irritabilite •Laringospazm nedeniyle stridor

[19]

• İkinci olarak adolesan döneminde D vitamini eksikliği görülür. • Adolesanlardaki rikets bulguları: Proksimal kas güçsüzlüğü, kemik ağrıları

[20]

D vitamini eksikliğinde Diyet ile alınan kalsiyum emilimi %10 - %40 azalmıştır. D vitamini eksikliğinde Diyet ile alınan kalsiyum emilimi %10 - %40 azalmıştır. Rikets Osteomalazi Osteopeni, Kas gücünde azalma iketsR Osteomalazi Osteopeni, Kas gücünde azalma

[21]

D Vitamini depolarının ve D Vitamini eksikliğinin en önemli göstergesi 25 (OH)D3

[22]

Aktif raşitizmi ortaya koymak için yapılacak laboratuar testler** • Kanda “kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz” ölçümü – Biyokimyasal evrelere göre kalsiyum düşük veya normal, fosfor normal veya düşük, ALP artmış bulunur. • “El bilek grafisi” – Radyus ve ulnanın distal uçlarında fırçalaşma, çanaklaşma görülebilir

[23]

D VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ BİYOKİMYASAL EVRELERİ**

[24]

EVRE 1 25-OH-vit Serum Ca P (N) 1,25-OH-vit D hafif artar/N

[25]

EVRE 2 (Serum ALP de hafif artış ) PT H 25-OH-vit Serum Ca (N) P (4mg/dl)

[26]

EVRE 3 kemiklerde belirgin demineralizasyon 25-OH-vit Hipokalsemi Hipofosfatemi ALP

[27]

RADYOLOJİK BULGULAR •Büyüme plağı bölgesinde genişleme • Metafizyel sınırda düzensizlik, fırçalaşma, çanaklaşma •Genel osteopeni l ı l i i l t fi l ı ı i li , fı l , l l t i *El bileğinde radius ve ulnanın distal uçlarında *Dizde femur distalinde ve tibia proksimalinde l il i i l ı i t l l ı i f i t li ti i i li

[28]

D vitamini eksikliği • D vitamini bağımlılığı (Tip I Vitamin D Bağımlı Rikets) 1 alfa hidroksilaz aktivite yokluğu • D vitamini direnci (Tip II Vitamin D Bağımlı Rikets) Vitamin D reseptörlerinde sorun • Hipofosfatemik rikets’ den ayırt edilmeli

[29]

Rikets ile karışan durumlar • Epifizyal displazi, metaf. displazi • CMV infeksiyonu • Sifiliz • Rubella • Bakır eksikliği

[30]

•Henüz tüm ülkelerde ve pediatri topluluklarında rutin uygulama olarak kabul edilmemiştir. •Güneş ışığı ile karşılaşmanın yeterli olmadığı durumlarda, tüm çocuklar ve erişkinler için 800–1000 IU vitamin D alımı önerilmektedir. Korunma Am J Clin Nutr 2008;87(suppl):1080S– 6S

[31]

• Süt, süt ürünleri, D vitamini katkılı gıdalar ile yeterince D vitamini alamayan adolesanlar 400 IU/ gün D vitamini almaya devam etmelidir. • Kronik malabsorpsiyon, antiepileptik ilaç kullanımı gibi risk faktörü olan çocuklarda serum 25-OH-D, PTH, Ca, P düzeylerine bakılarak eksiklik olup olmadığı denetlenmeli ve gerekirse yüksek doz D vitamini verilmelidir. Normal serum seviyelerine ulaşılıncaya kadar 3 ayda bir 25-OH-vit D 6 ayda bir PTH, BMD ölçümleri yapılmalıdır. Pediatrics 2008 AAP

[32]

Kalsiyum Desteği • Önerilen Ca alım düzeyi 1-3 yaş….. 500 mg 4-8 yaş….. 800 mg 9-18 yaş.. 1300 mg

[33]

Önerilen günlük D vitamini alımı Önerilen miktar AAP (American Academy of Pediatrics) (2008) 400 U/gün National Osteoporosis Foundation (<50yaş) 400-800 U/gün Dietary Reference Intake (1997) 200 U/gün Tolere edilebilir üst limit: 2000 U/gün

[34]

Tedavide Amaç • Biyokimyasal, radyolojik, klinik bulguları düzeltmek • D vitamini depolarını yerine koymak Aktif olmayan D vitamini kullanılır.tif l it i i ll ılı .

[35]

Tedavide kullanılacak preparatlar: • Ergokalsiferol (D2) • Kolekalsiferol (D3) Her ikisi de kullanılabilir i i i ll l ili Yüksek doz tedavinin sakıncaları: Tedavi başında hipokalsemi Tedavi sonrası D vitamini intoksikasyonu - Hiperkalsemi t i i ı l ı: i ı i l i i ı it i i i t i i l i

[36]

D vitamini tedavisi ile Biyokimyasal bulgular 2-3 haftada, ALP bir-kaç ayda Radyolojik bulgular uzun sürede düzelir. i i i i i il i i l l l i l ji l l li

Transkript

Rikets Ve D Vit Eksikliği

Anahtar Kelimeler