| Sıra | DOSYA ADI | Format | Bağlantı |
|---|---|---|---|
| 01. | Hipogonadizm | pptx | Sunumu İndir |
Transkript
Hipogonadizm Prof. Dr. Müjde Aktürk Endokrinoloji ve Metabolizma BD
Erkek Üreme Sistemi Testisler sferoid yapıda ve ortalama 18.6±4.8 ml boyutlarındadır Ortalama uzunluğu 4,6 cm (3,6- 5,5 cm) ve ortalama genişliği 2.6 cm (2,1-3,2 cm) Skrotum testisi korur ve daha düşük ısıda saklar Skrotum karın sıcaklığının yaklaşık 2 ° C altında testis ısısını korumaya yardımcı olur Prader orchidometer
• Testisler yapısal olarak ayrı ve farklı işlevleri olan iki önemli bileşen içerir • Leydig hücreleri veya interstisyel hücreler, • Asıl endokrin kısım – Bu hücrelerin, birincil salgı ürünü testosterondur • Seminifer tübüller testisin büyük bölümünü oluşturur – Reprodüktif dönemde (ergenlikten ölüme) günde yaklaşık 30 milyon sperm üretiminden sorumlu
Yetişkinde seminifer tübüller, Sertoli hücreleri ve germinal hücrelerden oluşur FSH ya da testosterona yanıt olarak, Sertoli hücreleri androjen- bağlayıcı protein salgılar Sertoli hücreleri gelişmekte olan germ hücrelerini çevreler ve germ hücre farklılaşması için gerekli ortamı sağlar Her testisdeki tunika albuginea içinde 200-400 m seminifer tübül ve yaklaşık 350 milyon androjen üreten Leydig hücreleri vardır
Spermatogenezin başından, tübüler lümen içine olgun sperm salınımına kadar olan süre yaklaşık 64-72 gündür Epididim sperm için rezervuar görevi yapar
• Sperm üretimi ile testis, retia testis ve epididimin sekretuar ürünlerine ek olarak, ejakülasyon kanalları seminal veziküllerden de sıvı alırlar – Seminal sıvı toplam hacminin yaklaşık % 60’ı seminal veziküllerden kaynaklanmaktadır – Prostat salgısı (total volümün yaklaşık 20% ‘i kadar) ilave olur • Seminal plazma fruktozu spermler için besin kaynağı oluşturur
Testosteronun Etkileri Embriyojenik gelişim sırasında iç ve dış genital organların erkek yönünde gelişimi Pubertede erkek sekonder seks karakterlerinin gelişimi Pubertede ani büyüme artışı Erişkin erkekte libido ve potensin devamı Eritropoez uyarımı Kemik mineralizasyonunda rol alır Yağ bezlerinin çalışmasının uyarımı Sosyal davranış değişiklikleri
Hipotalamus-Hipofiz-Leydig Hücre Ekseni • Hipotalamus GnRH sentezler ve pulslar halinde hipotalamohipofizyel portal dolaşıma salgılar • Anterior hipofize ulaştıktan sonra, GnRH gonadotrof hücrelere bağlanır ve LH, daha az olarak da FSH salınımını stimüle eder ve genel dolaşıma katılmasını sağlar • LH leydig hücreleri tarafından alınır, androjenlerin sentez ve salınımına yol açar • Androjenlerin artışı LH sekresyonunu inhibe eder • Hem hipotalamus , hem de hipofizin androjen ve östrojen reseptörleri var – Deneysel olarak dihidrotestosteron (DHT) gibi saf androjenler LH puls sıklığını azaltırken, Östradiol LH puls amplitüdünü azaltır T
Hipotalamus-Hipofiz-Seminifer Tubül Ekseni • Gonadotroflar GnRH tarafından uyarıldıktan sonra, sistemik dolaşıma FSH salgılarlar • FSH Sertoli hücrelerindeki spesifik reseptorlere bağlanır ve androgen-binding protein üretimini uyarır – IGF-1, transferrin, müllerian duct inhibitory factor ve inhibin gibi diğer bazı ürünleri de salgılar • FSH spermatogenezin başlatılması için gereklidir • Inhibin hipofizden FSH salınımını seçici olarak inhibe eder • FSH Sertoli hücrelerinden inhibin B salınımını direk olarak stimüle eder T
HİPOGONADİZM • Hipogonadizm; testosteron eksikliği ile ilişkili semptomlar ya da bulgular, sperm üretiminin yetersizliği, ya da her ikisi olarak tanımlanır • Testislerde bir hastalık (primer hipogonadizm) ya da hipotalamus-hipofiz ekseninde bozukluk (sekonder hipogonadizm) sonucu olabilir – Her ikisi de doğuştan veya daha sonra gelişen hastalık, ilaçlar, ya da diğer faktörler sonucunda olabilir – Ayrıca, bazı konjenital enzim eksiklikleri, hedef organlarda değişen derecelerde androjen direncine neden olur
• Hipogonadizm nedeniyle oluşan belirti, bulgular ile klinik tablonun şiddeti hipogonadizmin çıktığı yaşa (doğum öncesi, puberte öncesi, pubertede, sonrasında, erişkinlikte) ve etyolojideki nedene göre farklılık gösterebilir
Hipogonadizmin Kliniği (Doğum Öncesi) Ambigiöz genitalya Erkek psödohermefroditizmi Hipospadias Mikrofallus
Hipogonadizmin Kliniği (Pubertede-Önikoidizm) Çoğu zaman, HH tanısı adölesan döneme kadar gecikir Puberteye girmede başarısızlık Klinik tablo sekonder sex karakterlerinin gelişiminde yetersizliği içerir
Hipogonadizmin (Puberte –Önikoidizm)-2 Aksiller pubik yüz ve vücut kıllarında azlık Ereksiyon, libido ve ereksiyonda azlık ya da yokluk Yaşıtlarına oranla kuvvet ve kas gelişimi azlığı Pubertal büyüme artışının olmaması Epifiz kapanmasında gecikme, uzun kollar ve bacaklarla ortaya çıkan önükoid vücut oranları (üst / alt vücut oranı <1 ile kol açıklığı 6 cm>boy),
Seste kalınlaşma olmaması Küçük penis, testis, skrotum, prostat Uzun süreli hipogonadizmde sekonder osteoporoz
Hipogonadizmin Kliniği (Puberte Sonrası) Libido azalması Erektil Disfonksiyon İnfertilite Enerji azlığı Yüz ve vücut kıllarında azalma Kas güçsüzlüğü Küçük yumuşak testisler Jinekomasti Ağız ve göz çevresinde kırışıklıklar Azalmış libido, impotans ve oligo- veya azoospermia
Hipogonadizmin Nedenleri (1) Hipogonadotropik Hipogonadizm Hipotalamo-Hipofizer Hastalıklar Hipotalamus ve Hipofizin konjenital bozuklukları Tümörler Diğer kazanılmış bozukluklar Enfeksiyon Travma Radyasyon Panhipopituitarizm (doğuştan veya edinsel)
• Hipotalamik sendromlar • Prader-Willi Sendromu • Laurence-Moon-Biedl Sendromu • FSH ve LH eksikliği • Kallman Sendromu (Hipozmi veya anozmi ile) • Normal koku duyusu ile • Fertil Önikoidizm (İzole LH eksikliği) • Biyolojik olarak inaktif LH • Malnütrisyon, Anoreksiya Nervoza, İlaçlar, Hiperprolaktinemi Hipotalamik hipofizer aks defektleri
Hipogonadizm Nedenleri- Gonadal bozukluklar-1 Hipergonadotrofik hipogonadizm Kazanılmış; Radyasyon tedavisi, kemoterapi, orşit, kastrasyon Kromozomal defektler - Klinefelter sendrom (XXY) - Diğer kromozomal defektler (XX E, XY/XXY, XX/XXY, XXXY, XXXXY, XXYY, XYY) Leydig hücre aplazisi
Hipogonadizm Nedenleri Gonadal nedenler -2 Kriptorşidizm İnguinal kanaldan testis inişinde bozukluk nedeniyle skrotumda tek veya çift taraflı testis yokluğu Kriptorşid testislerin yaklaşık% 50'si dış inguinal halkada veya yüksek skrotal pozisyonda bulunur Bilateral anorşi (vanishing testes sendrom- kaybolan testis sendromu) Tek veya çift taraflı kriptorşidizmi düzeltmek için ameliyat geçiren erkeklerin yaklaşık % 3’de bir testisin yokluğu, yaklaşık% 1’de her iki testis bulunmamakta
Hipogonadizm Nedenleri – Gonodal anormallikler 3 Noonan Sendromu (Male Turner Sendrom) En sık görülen klinik özellikler boy kısalığı, perdeli boyun, hipertelorism, kubitus valgus ve kanama diyatezi Konjenital kardiak anomaliler yaygındır Kriptorşidizm sıklıkla vardır Miyotonik distrophi
Hipogonadizm Nedenleri – Gonodal anormallikler-4 Erişkin Seminifer Tüp Yetersizliği Erişkin Leydig Hücre Yetersizliği (Andropoz) Erkeklerde gonadal fonksiyonun ani düşüşü veya aniden sonlanması yok Bununla birlikte, çok sayıda erkekte yaşlanma sürecinin bir parçası olarak , testiküler fonksiyonlarda kademeli bir azalma olur Androjen Biyosentez Kusurları Kronik Hastalıklar (Böbrek, KC) İlaçlar
Hipogonadizm Nedenleri – Gonodal anormallikler-5 Androjen Etkisinde Kusur Komplet androjen Duyarsızlığı (Testiküler Feminizasyon) kromozomal erkek bireylerde dış genitallerin normal maskülinizasyonunda bozuklukla sonuçlanan X'e bağlı resesif bir durumdur Virilizasyondaki bozukluk komplet (tam) veya inkomplet (kısmi) androjen duyarsızlık sendromu olabilir Tam androjen duyarsızlık sendromu olan bireylerde, normal labia, klitoris, vajina girişi ve kadın dış genital bulunur İnkomplet Androjen Duyarsızlığı - Tip I (Reseptör ve Reseptör Sonrası Defekt) - Tip II (5- Redüktaz Eksikliği)
Kleinefelter Sendromu-1 Erkek hipogonadizminin en sık genetik nedenidir(1/1000) 600 erkek doğumda bir görülür Klasik tipi XXY, birçok varyantı var; XXXY, XXXXY veya xxyy genotipi veya XXY / mozaisizm Puberteden önce genellikle belirti ve bulgu olmaz Etkilenen bazı bireylerde zayıf okul performansı dışında Fibrozis ve hyalinizasyon sonucu olarak küçük ve sert testisler karakteristiktir (uzun eksen <2 cm ve hacim olarak <4)
Kleinefelter Sendromu-2 Jinekomasti en önemli bulgudur Amfizem, Kr. Bronşit, Variköz venalar, Serebrovasküler Hastalıklar, Glukoz İntoleransı, Pr. Hipotiroidizm eşlik edebilir Meme Kanseri Riski 20 Kat Artmıştır Azospermi Vardır Buccal Smear de Kromatin (+) Hipergonadotropik Hipogonadizm Lab Bulguları Var
Sabah aç Testosteron Düşükse 2 defa tekrar edilir LH ve FSH ölçümü LH, FSH düşük veya uygunsuz normal Semen analizi PRL Ön hipofiz testleri Ferritin Hipofiz MR LH, FSH artmış Primer hipogonadizm (hipergonadotropik hipogonadizm) Semen analizi Karyotip Sekonder hipogonadizm (hipogonadotropik hipogonadizm)
H I P O G O N A D H A S T A Y A Y A K L A S I M A n d r o j e n N o r m a l T e d a v i s i X X Y v e y a v a r y a n t l a r i K r o m o z o m A n a l i z i P r i m e r G o n a d a l Y e t e r s i z l i k O l i g o - a z o s p e r m i T d ü s ü k F S H a r t m i s L H a r t m i s I n f e r t i l i t e S e m i n i f e r T ü p Y e t e r s i z l i g i O l i g o s p e r m i T N L H N F S H a r t m i s V e z i k u l o s e m i n a l i s v e v a s d e f e r e n s i n d o g u s t a n y o k l u g u Y o k C e r r a h i K a n a l T i k a n i k l i g i N o r m a l S p e r m a t o g e n e z I n f e r t i l i t e S p e r m a t o g e n e z Y e t e r s i z l i g i T e s t i s B i y o p s i s i V a r S e m i n a l S i v i F r u k t o z u O l i g o - a z o s p e r m i T N F S H N L H N P R L , h C G u y a r i t e s t i H i p o f i z v e h i p o t a l a m u s u n i n c e l e n m e s i H i p o t a l a m o h i p o f i z e r H a s t a l i k O l i g o - a z o s p e r m i T d ü s ü k F S H N v e y a d ü s ü k L H N v e y a d ü s ü k S p e r m o g r a m , T , F S H , L H
ACTH, TSH, GH, PRL Hipofiz MR İlaç Öyküsü T Düşük FSH N veya düşük LH N veya düşük Normal Hipofiz MR Normal PRL İdiyopatik Hipogonadotropik Hipogonadizm Muhtemelen hipofiz adenomu Normal Hipofiz MR PRL artmış İlaç öyküsü yok Anormal Hipofiz MR veya PRL İlaç öyküsü var Hipogonadotropik Hipogonadizm
Kaynaklar • Melmed: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed. • Greenspan's Basic ; Clinical Endocrinology: Eighth Edition (Lange Medical Books)
Hipogonadizm
Yazar :
Prof. Dr. Müjde Aktürk
Yıl : 2020
Anahtar Kelimeler
Daha fazla görüntüle