Sıra | DOSYA ADI | Format | Bağlantı |
---|---|---|---|
01. | Çocuk Servisi Olgu Sunumu | ppt | Sunumu İndir |
Transkript
Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim DalıÇocuk ServisiOlgu Sunumu2 Mayıs 2014 CumaAr. Gör. Dr. Fatih Kilci
Olgu sunumu Dr.Fatih KİLCİ 02.05.2014
10 yaşında erkek hasta Şikayeti: Sol bacakta güçsüzlük.Olgu
Öncesinde şikayeti olmayan hastanın son 3-4 gündür sol bacağında güçsüzlük ortaya çıkmış -Travma öyküsü yok.Hikaye
Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü yok. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalık term + 3100 gram olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.Özgeçmiş:
Beslenme: 10 ay anne sütü almış, 4. ayda ek gıdaya geçmiş. D vitamini ve demir kullanım öyküsü yok. Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam. Geçirdiği hastalıklar: 3 aylıkken inguinal herni operasyonu Alerji: Özellik yok.Özgeçmiş:
Anne: 36 yaşında, ev hanımı, sağlıklı. Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı. Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 17 yaşında erkek, sağlıklı 2. çocuk: 14 yaşında erkek, sağlıklı. 3. çocuk: Hastamız Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.Soygeçmiş:
Ateş: 36.6°CTansiyon: 100/60 mm HgNabız:72/dkSolunum: 22/dkBoy:127 cm (3-10 p.)Ağırlık: 31.6 kg (25-50 p.) Fizik Muayene:
Genel durum: İyi Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Fizik muayene
Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok . Gastrointestinal sistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem:Haricen erkek.Testisler bilateral skrotumda.Fizik muayene
Nörolojik muayene: Bilinci açık, kooperasyonu ve orientasyonu tam.Göz hareketleri her yöne tam, nistagmus yok.Derin tendon refleksleri normoaktif. klonus yok.Kas gücü muayenesi: Üst ekstremite:5/5Alt ekstremite -Sağ:5/5 Sol alt proksimal:3/5 Sol alt distal: 5/5. Fizik Muayene:
Ataksi yok, konuşması normal, yürürken sol tarafında zorlanma var.Ense sertliği yok.Serebellar testleri normal.Nörolojik muayene
Ön tanı ?
Hg:13.5 BUN:14 WBC:6570 Cre:0.58 RBC:4.9 SGOT:13 PLT:359.000 SGPT:6 Sed:3 CRP:0.02Laboratuvar
Nötrofil: %60 Lenfosit:%36 Eozinofil: %2Periferik Yayma
sT3: 2.26 vitB12: 327 (N) sT4: 0.80 Folat: 11.52 (N) TSH:0.43 anti-TPO: (-) C3: 115 (N) anti-Tg: (-) C4: 15.2 (N) ANA(-) anti-dsDNA: (-)Laboratuvar
-Kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinal kanalda multiple T2 hiperintens lezyonlar; demiyelinizan plak ile uyumludur. Sağ optik sinirde kontrast tutulumu; optik nörit ile uyumlu değerlendirildi.Kranyal MR
Kranyal MR
Kranyal MR
C3 düzeyinde, C5-6 düzeyinde, T9-10 düzeyinde spinal kordda demiyelinizan plak (Aktif plak saptanmadı)Spinal MR
Spinal MR
Hastaya lomber ponksiyon yapıldı. -BOS biyokimyası normal değerlerdeydi. -Mikroskobide hücre görülmedi.Klinik izlem
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi’ne oligoklonal band çalışılması için BOS örneği gönderildi. VEP İncelemesi:p100:130.8/130.8 msn (Ön ileti yollarında ileti gecikmesi) - Göz Hastalıkları tarafından yapılan göz muayenesi:NormalKlinik izlem
- Sol bacakta akut gelişen güçsüzlük- Kranyal MRG’de kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinal multiple demiyelinizan plaklar ve sağ optik sinirde optik nörit ile uyumlu görünüm- Spinal MRG’de C3, C5-6 ve T9-10 düzeyinde demiyelinizan plaklar- Patolojik VEP incelemesiPatolojik bulgular
Ön tanı ?
-Hastaya Klinik izole sendrom/ Multiple Skleroz tanısıyla 5 günlük pulse metil-prednizolon tedavisi uygulandı. Takiplerinde şikayeti gerileyen hasta 1 ay süreyle idame tedavi alacak şekilde kontrol MRG planlanarak taburcu edildi.Klinik izlem
İlk defa ortaya çıkan, MS ile uyumlu klinik belirtilerin olduğu tek bir epizoddur. En az 24 saat süren merkezi sinir sistemi bulguları vardır. Bu bulgular tek bir bölgeyi, bazen de birkaç bölgeyi etkileyebilir.Klinik izole sendrom
Daha önce yakınması olmayan ve yeni bir görme bulanıklığı geçirip optik nöropati tanısı alan bir hasta klinik izole sendrom olarak tanımlanır. Klinik izole sendromu olan hastaların bir kısmı daha sonra MS tanısı alır. Klinik izole sendrom
BOS incelemesi ve beyin MR’ı MS’teki gibi bulgular veriyor ise yeni atak geçirme ve kesin MS olasılığı yüksektir. (%60-90) MRG’ de lezyon olmayan hastaların uzun sürede kesin MS tanısı alma olasılığı ise %20’dirKlinik izole sendrom
Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin beyaz cevher ve subkortikal yapılarını etkileyen - erken dönemde yorgunluk, denge bozuklukları, kas güçsüzlüğü ve duysal bozukluklar gibi semptomlar; - geç dönemde ise spastisite, mesane disfonksiyonu, depresyon, ağrı ve kognitif disfonksiyona yol açan kronik, progresif, demyelinizan bir hastalıktırMultipl Skleroz
MS: 1/2500 Pediatrik MS: 1.35-2.5/100.000-Tüm MS olgularının ; % 5’i < 18 yaş %1’inden azı <10 yaş Kız / erkek :2.8Epidemiyoloji
Coğrafik varyasyon: -Dünyanın her yöresinde eşit sıklıkta görülmez. -Ekvatordan kuzeye doğruİlerledikçe attan risk.Epidemiyoloji
Coğrafik yerleşim
Genetik yatkınlık: -Birinci derece akrabalarında MS görülme riski: % 5 -Monozigot ikizlerde: % 25 -HLA DRB1*1501, DQA1*0102 DQB1*0602 -HLA-DR15 (erken başlangıçlı MS olgularıyla ilişkili )Patogenez
Çevresel faktörler: -Bakteriyel ve viral patojenler: EBV , HHV-6, HHV-1 MS tanısı almış hastalarda EBV seropozitifliği % 99-100 iken, sağlıklı kontrol grubunda bu oran % 80-90 olarak bildirilmiş.Patogenez
Enlem / Güneş ışınları / UVB: Enlem Etnik ve genetik faktörler dışlandığında en güçlü çevresel faktör Güneş ışınlarındaki UV-B düzeyi ve vit D üretimi için en önemli belirleyici Ilıman bölgelerde enlem arttıkça, MS prevalans ve insidansı artar Patogenez
-25(OH)D3 > 100 nmol/l olanlarda 25(OH)D3< 75 nmol/l olanlara göre %51 düşük risk Vit D desteği MS riskini azaltma açısından önemli Vit D; -Beyin ve bağışıklık sistemin gelişimi, aksonal dayanıklılık ve immün toleransın gelişmesinde rol oynayan genlerin düzenlenmesinde görev yapıyor olabilir. Vitamin D
Tekrarlayan başdönmeleri ve dengesizlik atakları Görme kaybı veya bulanık görme, optik nörit Diplopi, peltek konuşma Vücudun bir yarısında veya her iki bacakta uyuşma veya güç kaybı ( parestezi, dizestezi, hiperestezi ) Yüzde şimşek çakar şekilde tekrarlayan ağrılar Boyun hareketleri ile ortaya çıkan, boyundan vücuda doğru yayılan geçici elektriklenme hissi (Lhermitte belirtisi) İdrar tutamama veya idrarı başlatamama (Sfinkter kusuru)Klinik belirtiler
1-Benign MS (Az atak ) 2-Relapsing-remitting MS ( en sık tip ) 3-Primer-progresif MS ( en ciddi tip) 4-Sekonder-progresif MS 5-Progresif- relapsing MS 6-Malign MS ( hızlı ilerler)MS Klinik seyir tipleri
Bu tipte ataklar olur ve ataklar tam veya kısmen düzelir. MS’li kişilerin çoğu başlangıçta atak ve iyileşmeler ile giden seyir gösterir. Atakların ne sıklıkta geleceğini tahmin etmek mümkün değildir. Ancak bazen yılda birkaç kez bazen 2-3 yılda bir, hatta bazı hastalarda 15-20 yıl sonra bile atak olabilmektedir. Atak ve İyileşmelerle Giden MS (Relapsing - Remitting MS)
-Hastalık sinsi başlar ve yıllar içerisinde gittikçe kötüleşir. -İlerleme hızı değişken olmakla birlikte genellikle yavaş seyirlidirBirincil İlerleyici MS ( Primer Progresif MS )
-Atak ve iyileşmeler ile giden MS hastalarının bir kısmı daha sonra ilerleyici forma dönüşebilmektedir. İkincil İlerleyici MS ( Sekonder Progresif MS )
İlerleyici seyirlerine ek olarak ara sıra ataklar geçirirlerProgresif-Relapsing MS:
Schumacher (1965 ) Poser (1983) Mc Donald revizyonları ( 2001-2005-2010)MS Tanı ölçütleri
Multipl skleroz tanısı; Zamanda ve Mekanda dağılım ile konur. -Zamanda dağılım (Dissemination in Time) (DIT) :24 saat veya daha uzun süren ve en az bir ay ara ile ayrılmış iki nörolojik atak -Uzay İçinde Dağılım (Dissemination in Space) (DIS):En az iki farklı MSS lokalizasyonuna ait objektif bulgu McDonald MS tanı kriterleri (2001/2005/2010)
DIS: Klinik veya radyoloijk olarak farklı iki bölgeye ait tutulumu ifade etmektedir. Radyolojik olarak aşağıdaki dört yerleşimden en az ikisinde tutulum olması gerekmektedir. a. Jukstakortikal b. Perikallosal c. İnfratentorial d. Medulla spinalis Dissemination in Space
Klinik olarak farklı zamanda iki atak Radyolojik olarak ise tekrarlayan MRG’lerde yeni lezyon varlığı veya aynı MRG’de en az bir adet konrast tutulumu gösteren ve en az bir adet kontrast tutulumu göstermeyen lezyon varlığıDissemination in Time
Akut atak tedavisi:o20-30 mg/kg/gün iv metilprednizolon (5 gün)o1 mg/kg/gün’den oral prednizolon ile idame (1 ay-? )oPulse steroide cevap vermeyen akut ataklarda: 0.4 gram/kg/gün İVİG (5 gün)Tedavi:
Relapsing-remitting MS’de immunmodülatör tedavi önerilmektedir.o Glatiramer asetato İnterferon beta-1a (Avonex)o İnterferon beta-1a (Rebif)o İnterferon beta-1b (Betaseron)o NatalizumabTedavi