Akademik Sunum

Sıra	DOSYA ADI	Format	Bağlantı
01.	Di̇füz Alveolar Hemoraji̇	ppt	Sunumu İndir Sunuyu İndir Sunumu İndir

[1]

Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDUMardin Kızıltepe Devlet Hastanesi

[2]

Sunum Akışı DAH tanım-Etyoloji Ne zaman şüphelenmeli Tanıya yardımcı yöntemler Spesifik Etyolojiye ait bulgular-Laboratuvar Tedavi YBÜ ve DAH

[3]

Difüz Alveolar Hemoraji• Difüz Alveolar Hemoraji▫Alveolo-kapiller membran hasarı İnflamasyon Mekanik hasar▫Alveol boşluklarına yaygın kanama▫Tutulum Arterioller Venüller Alveoler Septal Kapiller▫Alveolar duvarda▫İntersitisyumda

[4]

[5]

[6]

Difüz Alveolar Hemoraji• Pulmonary Capillaritis▫ Alveolar Capilllaritis▫ Kapiller yapıda mekanik hasar Akciğer İntersitisyumunda nötrofilik infiltrasyon Alveolar boşlukta kırmızı kan hücreleri birikimi▫ Nötrofillerden salgılanan Serbest oksijen radikalleri Proteolitik enzimler▫ Nötrofil yıkımı İntersitisyum içinde ▫Nükleolus parçaları▫Fibrin – Fibrinoid nekroz

[7]

[8]

Difüz Alveolar Hemoraji Bland Pulmonary HemorrhageAlveol duvarında ve intersitisyumda hasar ve inflamasyon olmadan kanama olması○ Artmış sol ventrikül end diastolik basıncı○ Koagulaopati○ Antikoagulan kullanımında

[9]

Difüz Alveolar Hemoraji• Diffuse Alveolar Damage▫ARDS gibi yaygın akciğer hasarı ve inflamasyonu olan durumlarda Yaygın ödem İnflamasyon Alveolar boşlukta-alveolar septada ▫HYALİN MEMBRAN oluşumu▫ İnfeksiyonlar▫Konnektif Doku Hastalıkları Difüz Alveolar Hasar▫Sitotoksik ilaçlar▫Nonsitotoksik ilaçlar

[10]

[11]

Difüz Alveolar Hemoraji Klasik Triad Hemoptizi Yeni gelişen alveolar infiltrat Hb’de düşme

[12]

Difüz Alveolar Hemoraji• SEMPTOM▫Genellikle 7 günden daha kısa sürede Ateş Öksürük Hemoptizi Dispne▫%33 hastada ilk başvuruda Hemoptizi olmayabilir Yeni ortaya çıkmış alveolar infiltratlar Hemoglobinde düşme BAL da hemorajik sıvı tanıya yardımcı olabilir

[13]

Difüz Alveolar Hemoraji• FM genellikle non spesifik▫ Altta yatan konnektif doku hastalığına ait bulgu?• Radyolojik Bulgu▫ Spesifik bulgu yok▫ Yeni ortaya çıkmış difüz veya yama tarzında infiltrasyon▫ Tekrar eden epizotlarda Fibroz -İntersitisyel Opasitede artış▫ Toraks CT de Buzlu cam hava bronkogramlı opasite▫Büyük çoğunluğu difüz bilateral▫Unilateral daha nadir

[14]

[15]

[16]

Difüz Alveolar Hemoraji LaboratuvarÖzel beklenen bulgu yokAltta yatan hastalığa ait bulgularRenal tutulumu olanlarda Kr yüksekliğiKonnektif Doku hastalığında spesifik MarkerlarESR yüksekLökositoz ve Hb takibinde düşme

[17]

Difüz Alveolar Hemoraji Solunum Fonksiyon TestleriDLCO○ Teorik olarak Hb alveolar kompartımana geçişinde artış olması nedeniyle yüksek beklenir○ Pratikte hastaların durumu ağır olduğundan uygulama kısıtlı

[18]

Difüz Alveolar Hemoraji Bronkoalveolar LavajFiberoptik Bronkoskopla infiltrasyon olan bölgeye yapılmalıWedge şeklinde minımum 50-60 cc SF ileLavajla beraber sıvı renginde progresif koyulaşmaAlınan sıvıda Prusya Mavisi○ Hemosiderin yüklü makrofaj

[19]

[20]

Difüz Alveolar Hemoraji• En sık sebepler▫Sistemik Vaskülitler▫Konnektif Doku Hastalıkları▫Mitral Stenoz▫KİT yapılan hastalarda Sitotoksik ilaç ARDS▫Diğer İlaçlar▫Kokain kullanımı

[21]

Pnomotox.com

[22]

[23]

Difüz Alveolar HemorajiSpesifik Etyolojiye ait Bulgular FM de sistemik vaskülite yönelikÜveitLökositoklastik Vaskülit bulgusuArtrit

[24]

[25]

[26]

Difüz Alveolar Hemoraji• Laboratuvar▫ ANCA c ANCA Wegener Granulomatosis p ANCA Churg Strauss –Microscopic poliarteritis▫ Anti -GBM Goodpasture ‘s Syndrome ▫ Hipokomplamentemi▫ Anti dsDNA SLE▫ ANA▫ ASO-antiDNase-Hyaluronidase--PSGN Bakteryal endokardit

[27]

[28]

Difüz Alveolar Hemoraji Radyoloji-EKOSistemik Vaskülit ve Konn. Doku Hastalıkları○ Kalp büyüklüğü NORMAL olsada MiyokarditPlevral efüzyon saptanabilirKerley B çizgileri○ Mitral Stenoz○ Pulmoner venooklusiv hastalık göstergesi olabilir

[29]

Difüz Alveolar Hemoraji BAL BiyopsiGenellikle en sık etkilenen 2 organ○ Akciğer ○ Böbrek

[30]

Difüz Alveolar Hemoraji Kapiler bazal membran boyunca lineer IgG depolanması----Goodpasture send.%5-10 sadece Akciğer tutumu ile gidebilir Artmış Granüler immünkompleks depolanmasıEn sık SLEEğer Ig A ‘dan zenginse○ Ig A Nefropatisi○ Henoch –Schlönlein Ön planda düşünülmeli

[31]

[32]

Difüz Alveolar Hemoraji Elektron mikroskobisi-İmmunfloresanla immun depozit saptanamaz (az miktarda) isePauci-immun○ Wegener Granulamatozu○ Mikroskobik Polianjit○ İzole Pulmoner Kapilerit

[33]

Difüz Alveolar HemorajiÇevresel ilaç – madde maruziyetinin dışlanmasıMitral kapak hastalığının olmamasıKoagulasyon Bozukluklarının ekartasyonuARDS ye neden olacak tanıların dışlanmasıSistemik bulgu yokluğu En olası tanılarSadece akciğer tutulumu olan Goodpasturep ANCA(+) izole pulmoner kapileritOtoantikor saptanmayan izole pulmoner kapileritİdyopatik pulmoner Hemosiderozis

[34]

Difüz Alveolar Hemoraji Glomerülonefritin eşlik etmediği Goodpasture send.Genellikle anti-GBM (-)Kesin tanısı akciğer biyopsisinde linear immunfloresans(+)Altta yatan histopatolojik tanı○ Bland Hemorrhage○ Pulmonary capillaritis olabilir

[35]

Difüz Alveolar Hemoraji İzole Pulmoner kapileritp ANCA (-)p ANCA (+)Genellikle akciğere sınırlıKlasik vaskülilerle uyumsuz bulgularBaşlangıç aşamasından çok sonra semptomatik olurlarYaklaşık 4 yıl

[36]

Difüz Alveolar Hemoraji• İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis▫Dışlama Tanısı▫Genellikle çocukluk çağında▫ Çölyak Hast ve IgA yüksekliği ile beraber▫Kesin tanı için akciğer biyopsisi Bland Hemorrhage with immun complexes Pulmonary capillaritis Nadir Patolojik tanı zor

[37]

[38]

Difüz Alveolar Hemoraji DAH temel tedavisi Kortikosteroidler Çoğu klinik yaklaşım akut dönemde pulse steroid vermekten yana500mg-2000mg5 güne kadar uzayabilirArdından oral idame tedavi Özellikle renal tutulum olan vakalarda en kısa zamanda verilmeli

[39]

Difüz Alveolar Hemoraji İdame tedavide steroid yanına ek ajanHastalığın ciddiyetiTutulumun miktarıSteroide yanıtEn sık ○ Siklofosfamidİlk dozu ıv verip devamı oral olarak yapılabilirWBC takibiSuperenfeksiyonlara dikkat (PCP)○ Azatioprin

[40]

Difüz Alveolar Hemoraji PlazmaferezGenellikle Goodpasture Send. EtkinRefrakter vaskülitler için bir seçenekSonuçlarına dair net veri yokAkut tutulumda renal yet bağlı diyaliz ihtiyacı olanlarda etkinliği var IVIGSonuçlarına dair net veri yok

[41]

Difüz Alveolar Hemoraji RituksimabSiklofosfamid ile karsılastırma tek calısma fark yok N Engl Med 2010; 363: 221-32SLE olgularında daha yaralı Lupus 2011; 20:363: 656-59

[42]

Difüz Alveolar Hemoraji Rekombinant Faktor VIIaİntravenöz uygulama (10 vaka)İntrapulmoner uygulama (10 vaka)○ BAL (1 vaka)○ Nebül (9 vaka)İlk doz ile beraber etkinlik Crıt Care Med 2006;10:R177 Ann Int Med 2006;140-49

[43]

Difüz Alveolar Hemoraji ECMOÇocuklarda ve cıddı respiratuar yet. olanlardaSistemik tutulumlu hastalıklarda relatif kontrendikasyon??Vaka serileri○ 9 çocuk hasta○ 6 erişkin hasta Transfüzyon ihtiyacı en sık komp. Lancet 1996;348:75 J Pediatric Surg 1993;28:52 Chest 2004;126:305

[44]

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜHavayolu yönetimi○ Subglottik stenoz (WG’de %16)%50 olguda trakeostomi- %80 olguda takipte cerrahi müdahale-dilatasyonRespiratuvar Takip○ Alveolar kanama-intersitisyel ödemARDS gelişimi- ‘’Protective lung strategy’’○ Fulminan seyirli vaskülitTansiyon pnömotoraks

[45]

Difüz Alveolar HemorajiYBÜKVSVaskülite bağlı anemi-doku oksijenasyonunda bozulmaHemorajı- dehıdratasyon-SIRS- Vazopressor ihtiyacı- Hemodinamik monitörizasyonRenal YetYBÜ de renal replasman - %20-40 olguda kalıcı diyaliz iht.

[46]

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜSepsis○ Nekrotizan vaskülitte YBÜ mortalitesi %15Mortalitenın sebebi %75 sepsis İmmünsüpresyona sekonder Rheumatology (Oxford) 2003; 1183-88○ Uygun olgularda Aktive Protein C tedavisi N Eng J Med 2001; 344:699-709

[47]

Difüz Alveolar Hemoraji YBÜGİS○ Yüksek doz steroid ile maskelenen veya agreve olan PerforasyonDiare Hemoraji○ Gastrik koruma○ Gerekirse enteral beslemeYakın KŞ takibiDVT proflaksisi- Tartışmalı

[48]

Difüz Alveolar Hemoraji Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: Clinical characteristics and outcome of intensive care Journal of Critical Care ( 2010) 25, 230-235 37 hastalık seri %89 nefes darlığı %23 öksürük başvuru semptomları %3hemoptizi %9 olguda DAH Şüphesi başvuru anında DAH Etyoloji %19 vaskülit %11 trombositopeni %27 KITx %22 sepsis %16 Bilinmeyen sebep

[49]

[50]

Difüz Alveolar Hemoraji 32 hasta invazif mekanik ventilasyon desteği4 hasta sadece noninvaziv destek1 hasta sadece oksijen tedavisi 18 hasta (% 49) YBÜ taburcuSurvi○ İmmünolojik- bilinmeyen %82○ Trombositopeni-sepsis-kemoterapi %22 YBÜ Persistan pulmoner infiltratlarda DAH araştırılmalı BAL Demir boyama TANI

[51]

Difüz Alveolar Hemoraji Outcome of Patients With Small-Vessel Vasculitis Admitted to a Medical ICU Chest 2007; 131;972-976 38 hasta APACHE III SOFA BVAS/WG 28 günlük mortalite YBÜ kalış süresi

[52]

Difüz Alveolar Hemoraji

[53]

Difüz Alveolar Hemoraji

[54]

Teşekkürler....

Transkript

Di̇füz Alveolar Hemoraji̇

Anahtar Kelimeler